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Showing papers by "University of Münster published in 1973"


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01 Jan 1973
TL;DR: In this article, the authors measured the magnetic susceptibility x as a function of the hydrogen content n at various temperatures and obtained the limits nαmax and nβmin of the two-phase region of PdHn can only roughly estimate from the shape of the equilibrium isotherms pH2(n).
Abstract: The limits nαmax and nβmin of the two-phase region of PdHn can only roughly be estimated from the shape of the equilibrium isotherms pH2(n). Other methods applied so far do not yield more accurate results. More precise values can be obtained, however, from measurements of the magnetic susceptibility x as a function of the hydrogen content n at various temperatures. Such x(n) isotherms have been measured at temperatures between 20 and 300°C and H2 pressures up to 140 atm (0 · n · 0.8), using samples of Pd wire (1 mm) and Pd foil (33 μm). In the homogeneity range isotherms for adsorption and desorption were identical, in the two-phase region, however, hysteresis was always observed. Here the desorption curve was taken as the equilibrium isotherm, and was applied to determine the values of nαmax and nβmin by extrapolation. Measurements on Pd black in the same region of pressure and temperature showed a number of peculiarities, for instance smaller values of susceptibility and smaller hysteresis loops as compared with bulk Pd. These can be attributed to the large specific surface area of Pd black as well as to its strongly distorted lattice structure. By means of the measurements on bulk Pd the position of the critical point of the palladium-hydrogen system could be redetermined with rather high precision: Tc = 291 ± 2°C; nc = 0.250 ± 0.005 mol H/mol Pd; Pc = 19.7 ± 0.2 atm H2. The measurements on Pd-black yielded within the limits of error the same values for the critical temperature and the critical pressure, whereas the value of the H/Pd ratio, properly corrected, was found to be a bit higher, namely nc = 0.260 ± 0.005. Die Grenzen nαmax und nβmin des Zweiphasengebietes von PdHn konnen aus der Form der Gleichgewichtsisothermen pH2(n) nur grob abgeschatzt werden. Andere bisher angewandte Methoden liefern keine genaueren Ergebnisse. Prazisere Werte konnen dagegen erhalten werden aus Messungen der magnetischen Suszeptibilitat x als Funktion des Wasserstoff-Gehaltes n bei verschiedenen Temperaturen. Solche x(n)-Isothermen sind im Temperaturbereich 20 bis 300°C und mit H2-Drucken bis zu 140 atm gemessen worden (0 · n · 0,8), und zwar an Proben aus Pd-Draht (1 mm) und Pd-Folie (33 μm). Im Homogenitatsbereich waren die Isothermen fur Absorption und Desorption identisch,im Zweiphasengebiet wurde dagegen stets Hysterese beobachtet. Hier wurde jeweils die Desorptionskurve als Gleichgewichtsisotherme angesehen und zur Bestimmung von nαmax und nβmin durch Extrapolation herangezogen. Messungen an Pd-Mohr im gleichen Druck- und Temperaturbereich zeigten eine Reihe von Besonderheiten, z. B. kleinere Suszeptibilitat und schmalere Hysterese im Vergleich zum kompakten Pd. Diese konnen auf die grose spezifische Oberflache des Pd-Mohrs zuruckgefuhrt werden sowie auf seine stark gestorte Gitterstruktur. Die Lage des kritischen Punktes im Palladium-Wasserstoff-System konnte mit Hilfe der an kompaktem Pd durchgefuhrten Messungen mit verhaltnismasig groser Genauigkeit neu bestimmt werden: Tc = 291 ± 2°C; nc = 0,250 ± 0,005 mol H/mol Pd; pc = 19,7 ± 0,2 atm H2. Die Messungen an Pd-Mohr lieferten innerhalb der Fehlerstreubreite dieselben Werte fur die kritische Temperatur und den kritischen Druck, wahrend fur das H/Pd-Verhaltnis unter Berucksichtigung erforderlicher Korrekturen ein etwas hoherer Wert, namlich nc = 0,260 ± 0,005 gefunden wurde.

241 citations


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TL;DR: Cultured skin fibroblasts and peripheral leucocytes from patients with Sanfilippo A disease are strikingly deficient in sulfamidase activity, as measured with heparin - N 35 SO 4 .

112 citations


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TL;DR: The crystal structure of Diphenylphosphinic acid is described in this paper, where four molecules in the unit cell are linked to chains by hydrogen bonds along the twofold screw axis.
Abstract: Diphenylphosphinsaure, Cl2H11O2P, kristallisiert mit 4 Formeleinheiten pro Elementarzelle in der Raumgruppe P21/c. a = 11.441(4) A, b = 6.059(3) A, c = 15.722(7) A, β = 99.93(3)°. Die einzelnen Molekule sind in Richtung der zweizahligen Schraubenachsen durch Wasserstoffbruckenbindungen der Lange 2.468(8) A, zu Ketten verknupft. Die Bindungsabstande d(PO) bzw. d(POH) betragen 1.486(6) bzw. 1.526(6) A. The Crystal Structure of Diphenylphosphinic Acid Diphenylphosphinic acid, C12H11O2P, crystallizes in the monoclinic space group P21/c with four molecules in the unit cell. a = 11.441(4) A, b = 6.059(3) A, c = 15.722(7) A, β = 99.93(3)°. The molecules are linked to chains by hydrogen bonds along the twofold screw axis. The O…HO distance is 2.468(8) A; the PO distances are 1.486(6) A and 1.526(6) A.

75 citations


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TL;DR: In this paper, an extensive thermodynamic discussion has taken place concerning the chemical transport of Mo, W, MoO2, MoS2 and WS2 in the presence of iodine.

69 citations


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TL;DR: Investigations on single neurons of the snail Helix pomatia showed that there are two distinct types of neurons in the nucleus of the brain, one of which is responsible for “spiking” and the other for � “sending”.
Abstract: SUMMARY Investigations on single neurons of the snail Helix pomatia showed: 1 Pentylenetetrazol (PTZ) induced paroxysmal depolarizations, not only in cells in a neuronal network but also in isolated neurons, when the concentration of PTZ was about 30–50 mM/1. The depolarization shifts resembled those in mammalian cells in several respects. 2 The effects of PTZ on action potentials was to decrease the amplitude and increase the duration. After-hyperpolarization was reduced at the same time. When the concentration of PTZ was increased gradually the changes in action potentials were independent of simultaneous shifts of membrane potential and resistance. RESUME On a etudie ľeffet du Pentilenetetrazol (PTZ, Metrazol) sur les activites unitaires des neurones de ľescargot Helix pomatia. 1 Le PTZ produit des depolarisations paroxystiques, non seulement dans un complexe neuronal, mais aussi dans des neurones isoles, lorsque la concentration est ďenviron 30–50 mM/1. Les changements de depolarisation ressemblaient sur plusieurs points a ceux des cellules des mammiferes. 2 Le PTZ produit une diminution ďamplitude et une augmentation de duree des potentiels ďaction, qu'ils soient spontanes, ou induits par injections de courant. Dans le meme temps, la post-hyperpolarisation diminue. Lorsque la concentration du PTZ etait progressivement augmentee, des modifications des potentiels ďaction etaient indeapendants des modifications simultaneaes du potentiel et de la reasistance de la membrane. ZUSAMMENFASSUNG Untersuchungen an einzelnen Neuronen der Schnecke Helix pomatia ergaben: 1 Pentylenetetrazol (PTZ) loste an einzelnen Neuronen nicht nur im Verband, sondern auch nach Isolierung der Zellen paroxysmale Depolarisationen aus, wenn die PTZ-Konzentration 30–50 mM/1 betrug. Die paroxysmalen Depolarisationen ahnelten den neuronalen PDS beim Warmbluter. 2 Die Wirkung von PTZ auf spontane oder ausgeloste Aktionspotentiale bestand in einer Amplitudenverminderung und in einer Verlangerung der Dauer. Gleichzeitig wurden die hyperpolarisierenden Nachpotentiale reduziert und schliesslich aus-geloscht. Die Veranderungen der Aktionspotentiale traten unabhangig von Schwan-kungen des Membranpotentials und des Membranwiderstandes auf, wenn die PTZ-Konzentration langsam gesteigert wurde. RESUMEN Investigaciones en neuronas aisladas del caracol Helix pomatia han mostrado: 1 El Pentilentetrazol (PTZ) indujo despolarizacion paroxistica no solo en celulas de una red neuronal sino tambien en neuronas aisladas cuando la concentration de PTZ era alrededor de 30–50 mM/l. Las variaciones de la despolarizacion semejaban a las de las celulas demamiferos en varios aspectos. 2 El efecto del PTZ ha sido disminuir la amplitud y aumentar la duration de los potenciales de action, lo mismo en los espontaneos que en los evocados por inyeccion de corriente. La hiperpolarizacion subsiguiente se redujo simultaneamente. Cuando la concentration de PTZ se aumento gradualmente los cambios de los potenciales de action fueron independientes de las variaciones que se observan simultaneamente en el potencial de membrana y resistencia.

69 citations


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TL;DR: After intracranial injection of N‐[3H]acetylmannosamine autoradiography showed lipid‐ and non‐lipid‐bound radioactivity in the tectum opticum evenly distributed over regions of nerve fibres or perikarya indicating an ubiquitous incorporation of label, which does not change considerably with the time after injection or the distance from the eye.
Abstract: —The concentration of lipid- and non-lipid-bound sialic acid in the optic nerve tract and tectum and in whole brain of fish was estimated. The incorporation of sialic acid into gangliosides and non-lipid components was studied in fish by intracranial or intraocular application of N-[3H]acetylmannosamine or N-[3H]acetylglucosamine. After intracranial injection of N-[3H]acetylmannosamine autoradiography showed lipid- and non-lipid-bound radioactivity in the tectum opticum evenly distributed over regions of nerve fibres or perikarya indicating an ubiquitous incorporation of label. Sialic acid incorporation into glycoproteins after intracranial injection of N-acetylmannosamine always exceeded that into gangliosides. TCA-precipitable non-lipid material is labelled from intracranially applied N-acetylmannosamine in the sialic acid portion and also in nonsialic acid components, whereby the percentage of label in sialic acid increases reaching 90 per cent of the total radioactivity after 90 min. After intraocular application of N-[3H]acetylmannosamine, sialic acid in gangliosides was generally found to be more highly labelled than in glycoproteins. The ratio of radioactivity in gangliosides and glycoproteins increased with time of incubation and the distance from the eye. TCA-soluble radioactivity was translocated by fast axonal transport. Cycloheximide inhibited incorporation of N-acetylmannosamine-derived radioactivity into gangliosides and proteins but not the transport of TCA-soluble material, which accumulates in the tectum. After intraocular application of N-[3H]acetylglucosamine, TCA-soluble label arrives later in the optic tectum than radioactivity of high molecular weight components. The ratio of lipid to non-lipid-bound radioactivity does not change considerably with the time after injection or the distance from the eye. There was no accumulation of TCA-soluble radioactivity after the inhibition of incorporation into high molecular weight components.

65 citations



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TL;DR: In this paper, the averaged optical anisotropy of a liquid single crystal of the nematic type (MBBA) is studied and a homeotropic layer is enclosed by two circular glass plates, one of them rotating against the other.
Abstract: Shear flow in a liquid single crystal of the nematic type (MBBA) is studied. A homeotropic layer is enclosed by two circular glass plates, one of them rotating against the other. Between crossed polarizers one observes a system of concentric dark rings. The averaged optical anisotropy is found to be a pure function of the product of shear velocity and layer thickness. This agrees with the continuum theory of Leslie. The constants k 11/k 33, λ1/λ2, and (λ2 − λ2)/k 33 are determined.

60 citations


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TL;DR: In this paper, the Umsetzung of cylinders with diphenyl(trimethylsilyl)phosphin bietet einen praparativen Weg zu Acyl-(diphenylphosphiden) bzw. DiphenylPHPinoderivaten.
Abstract: Die Umsetzung von Acylchloriden mit Diphenyl(trimethylsilyl)phosphin bietet einen praparativen Weg zu Acyl-(diphenylphosphiden) bzw. Diphenylphosphinoderivaten. Auf diese Weise wurden diese Derivate von einigen Dicarbonsauren und der Quadrasaure erhalten. Die Verbindungen sind zumeist farbig und lichtempfindlich. Ihre Schwingungsspektren werden diskutiert. Diphenyl(trimethylsilyl)phosphine as a Reagent for the Preparation of Acylphosphides resp. phosphino Derivatives of Dicarboxylic Acids and Squaric Acid. Some new diphenylphosphides resp. diphenylphosphino derivatives of dicarboxylic acids and squaric acid have been synthesized by the aid of diphenyl(trimethylsilyl)phosphine. Most of the compounds are coloured and sensitive to light. Their vibration spectra are discussed.

46 citations


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TL;DR: The mannigfachen Farben von Quarzkristallen gehen stets auf die Anwesenheit von Fremdatomen zuruck, deren Konzentration selten 0.1 Gew.-% uberschreitet as discussed by the authors.
Abstract: Die mannigfachen Farben von Quarzkristallen gehen stets auf die Anwesenheit von Fremdatomen zuruck, deren Konzentration selten 0.1 Gew.-% uberschreitet. Die Fremdatome besetzen entweder Gitterplatze des Siliciums oder Zwischengitterplatze in den Kanalen || c der Quarzstruktur; seltener lassen sich feinste Ausscheidungen fremder Phasen beobachten. Auser Eigenfarbung von Ubergangsmetall-Ionen findet man Farbzentren, die durch ionisierende Strahlung entstehen. Wachstumsbedingt konnen sich im Kristall gesetzmasige Verteilungen von Fremdatomen und Farbe ausbilden. In synthetischen Quarzen konnten die meisten der naturlichen und weitere in der Natur nicht auftretende Quarzfarben erzeugt werden.

45 citations


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TL;DR: In this article, a family of inclusion sets for the zeros of a complex polynomial is derived from the Lagrangean interpolation formulas, which leads to a special type of matrix eigenvalue problem previously considered by several authors in connection with minimal Gershgorin discs.
Abstract: A family of inclusion sets for the zeros of a complex polynomial is derived from the Lagrangean interpolation formulas. The optimization of the inclusion leads to a special type of matrix eigenvalue problem previously considered by several authors in connection with minimal Gershgorin discs.


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TL;DR: Schottky contact lines are a form of microstrip on a semiconducting substrate, the strip of which forms a rectifying metal-semiconductor contact as mentioned in this paper, and their extremely low phase velocity is determined by the ratio of the depletion region width to the substrate thickness.
Abstract: Schottky contact lines are a form of microstrip on a semiconducting substrate, the strip of which forms a rectifying metal–semiconductor contact. Such a line has an extremely low phase velocity that is determined by the ratio of the depletion-region width to the substrate thickness, i.e. by the bias. Measurements agree well with theoretical expressions that are deduced from a parallel-plate-waveguide model.

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TL;DR: The Aktivitaten von „Schlusselenzymen” des Anaerobiosestoffwechsels (GAPDH, LDH, ODH, PK, PEPCK, GPT, CS) wurden in den Schalenschliesmuskeln of sechs verschiedenen Muschelarten, den SuswasserformenAnodonta cygnea, Dreissena polymorpha andUnio spec.
Abstract: 1. Die Aktivitaten von „Schlusselenzymen” des Anaerobiosestoffwechsels (GAPDH, LDH, ODH, PK, PEPCK, GPT, CS) wurden in den Schalenschliesmuskeln von sechs verschiedenen Muschelarten, den SuswasserformenAnodonta cygnea, Dreissena polymorpha undUnio spec. sowie den marinen BivalviernCardium edule, Mya arenaria undMytilus edulis, bestimmt und mit denen in glykolysierenden Muskeln der Crustaceen bzw. Amphibien verglichen (Schwanzmuskel vonOrconectes limosus bzw. Gastrocnemius vonRana temporaria). 2. Die Kapazitat des Embden-Meyerhof-Weges (gemessen als Aktivitat der GAPDH) der Muschelmuskeln ist verhaltnismasig gering, ihre Fahigkeit zur Lactatbildung (gemessen als Aktivitat der LDH) minimal. Anstatt dessen konnten hohe Aktivitaten derjenigen Enzyme nachgewiesen werden, die fur die Succinatgarung bzw. Octopingarung (?) essentiell sind. 3. Die Muschelmuskeln enthalten ein deutlich groseres Depot an Glykogen als die untersuchten Muskeln der Crustaceen und Amphibien.

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TL;DR: Observations on 6 new patients with the Dubowitz syndrome show that eczema can be absent, and patients can be of normal height, and of normal intelligence in spite of a head circumference which has so far always fallen below the third percentile.
Abstract: This paper reports observations on 6 new patients with the Dubowitz syndrome which was first defined by Grosse et al., in 1971 and which is a recessively inherited, pleiotropic malformation syndrome including variable degrees of intrauterine growth retardation and primordial shortness of stature, microcephaly, mental retardation, eczema, and a characteristic appearance, voice and combination of minor anomalies. Data in the present report show that eczema can be absent, and patients can be of normal height, and of normal intelligence in spite of a head circumference which has so far always fallen below the third percentile. So far 11 patients (8 females and 3 males) are known with the Dubowitz syndrome; in one family the parents were first cousins.


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TL;DR: The Oogenese der Bienenkonigin (Apis mellifica) kann in 6 Stadien eingeteilt werden Proteinsynthese and Dottereinlagerung in der Oocyte werde autoradiographisch and mittels Trypanblau-Vitalfarbung untersucht Euplasmatische Proteinhesen finden in allen Eifollikeln bis zum fruhen Stadium 5 statt Vitellogenese-akt
Abstract: Die Oogenese der Bienenkonigin (Apis mellifica) kann in 6 Stadien eingeteilt werden Proteinsynthese und Dottereinlagerung in der Oocyte werden autoradiographisch und mittels Trypanblau-Vitalfarbung untersucht Euplasmatische Proteinsynthesen finden in allen Eifollikeln bis zum fruhen Stadium 5 statt Vitellogenese-aktiv sind nur die Oogenese-Stadien 3 und 4 Die pinocytare Einschleusung dotterpflichtiger Haemolymphproteine ins Ooplasma nimmt etwa 20 min in Anspruch 10 min spater sind kleinste neugebildete Dotterkugeln in der ausersten Oocytenperipherie zu erkennen Aus ihnen werden binnen 1\({\raise05ex\hbox{$\scriptstyle 1$}\kern-01em/\kern-015em\lower025ex\hbox{$\scriptstyle 2$}}\)—2 h grose Dotterschollen von ca 20 μm φ Die Vitellogenese-Phase eines einzelnen Follikels dauert insgesamt 3 Tage Dotterschollen werden nur im Bereich des freien Follikelepithels gebildet Sie wandern einzeln ins zentrale Ooplasma ein, wo unterschiedlich alte Schollen durchmischt abgelagert werden Dotterfrei bleibt ein Euplasmahof, der den Vorderpol des Eies markiert Im Ooplasma und in den Nahrzellen erfolgt sicher keine Synthese von Dottermaterial Ein Beitrag der Follikelepithelzellen zur Dotterbildung kann nicht vollstandig ausgeschlossen werden Das zeitliche und raumliche Muster der Dottereinlagerung wird diskutiert unter Berucksichtigung der Determination der Oocyten-Achsen und der Praformation von ooplasmatischen Kontrollzentren fur die fruhe Embryogenese

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TL;DR: In this article, it has been shown that chelation occurs only if stabilizing mesomerism in the chelate ring is possible and/or other factors favour chelate formation.
Abstract: Durch Vergleich der Reaktionsweisen ahnlicher und gezielt abgeanderter Chelatbildner bei Umsetzungen mit BF3 wird gezeigt, das die gegenuber den Diphenylborchelaten erschwerte Bildung von Difluorborchelaten nur dann eintritt, wenn Mesomeriestabilisierung im Chelatring moglich ist und/oder andere Faktoren die Bildung begunstigen. Aus den UV-Spektren kann man auf die relative Stabilitat der Chelatringe schliesen. Difluorborchelate wurden von folgenden Chelatbildnern dargestellt: 2-Hydroxyacetophenon (1)2,3), Salicylaldehyd (2), 5-Hydroxy-7-methoxyflavon (3), N-Salicylidenanilin (4), N-[l-(2-Hydroxyphenyl)athyliden]-anilin (5), Salicylaldehydazin (7), Salicylaldehyd-phenylhydrazon (8), 2-Hydroxyacetophenonphenylhydrazon (9), 1-Benzolazo-2-naphthol (15)4), 1-Benzolazo-2-naphthylamin (16) und N-Benzoyl-N-phenylhydroxylamin (17). 2,2′-Pyridoin bildet mit BF3 das Bis(difluorbor)-Chelat 14, wahrend N-Salicylidenanthranilsaure und 2-(Salicylidenamino)phenol die Monofluorbor-Chelate 10 und 11 ergeben. In den Monofluorbor-Chelaten ist das Boratom an zwei Chelatringen beteiligt. BF3-Addukte wurden von N-Salicylidenanilin (6), 2-Aminophenol (12) und 2-(Benzylidenamino)phenol (13) isoliert. Boron Chelates and Boron Metal Chelates, II. Formation of Fluoroboron Chelates The formation of difluoroboron chelates takes place much less readily than of diphenylboron chelates. By comparing the mode of reaction of similar and systematically modified chelating reagents with BF3 it has been shown that chelation occurs only if stabilizing mesomerism in the chelate ring is possible and/or other factors favour chelate formation. The relative stability of the chelate rings can be deduced from the u.v. spectra. Difluoroboron chelates of the following chelating reagents were obtained: 2-hydroxyacetophenone (1)2,3), salicylaldehyde (2), 5-hydroxy-7-methoxyflavone (3), N-salicylideneaniline (4), N-[1-(2-hydroxyphenyl)-ethylidene]aniline (5) salicylaldehyde azine (7), salicylaldehyde phenylhydrazone (8), 2-hydroxyacetophenone phenylhydrazone (9), 1-benzeneazo-2-naphthol (15)4), 1-benzeneazo-2-naphthylamine (16), and N-benzoyl-N-phenylhydroxylamine (17). 2,2′-Pyridoin formed the bis(difluoroboron) chelate 14 with boron trifluoride, whereas N-salicylideneanthranilic acid and 2-(salicylideneamino)phenol yielded the monofluoroboron chelates 10 and 11. In the monofluoroboron chelates the boron atom is a part of two chelate rings. BF3 adducts were isolated from the reaction of BF3 with N-salicylideneaniline (6). 2-aminophenol (12), and 2-(benzylideneamino)phenol (13).

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TL;DR: In this article, rationale Splinefunktionen with quadratischem Zahler and linearem Nenner durch Differenzierbarkeitseigenschaften and Interpolationsbedingungen definiert and untersucht.

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TL;DR: In this article, the pecten oculi of the domestic chicken were examined with light, scanning and transmission electron microscopy and with freeze-etching techniques, and it was assumed that the formation of apical differentiations of the endothelial surface is due to haemodynamic influences.
Abstract: The pecten oculi of the domestic chicken was examined with light, scanning and transmission electron microscopy and with freeze-etching techniques. Particular attention has been given to the capillary structure. The capillaries form an extensive anastomotic network. Their endothelial cells have apical (luminal), as well as basal, longitudinally oriented microfolds. It is assumed that the formation of apical differentiations of the endothelial surface is due to haemodynamic influences. Thus, sufficient surface area for membrane bound enzymes is achieved. These enzymes are necessary for active transcellular transport processes that require energy. In freeze-etched material, two different structures of the membrane surface of microfolds can be recognized. These results are discussed in relation to transport functions through capillary endothelial cells of the pecten. It is assumed that the pecten plays an important role in the nourishment of the retina and vitreous body.


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TL;DR: Three assays for the determination of N-acetyl-α-D-glucosaminidase activity in the serum are described and three members of these families had enzyme activities lowered to the same extent and were therefore considered to be heterozygous carriers of the Sanfilippo B gene.

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TL;DR: Azoalkane 1, Peroxysaureester 2 and p-Nitrobenzoate 3 with sterisch unterschiedlich anspruchsvollen Resten R and R′ wurden dargestellt as discussed by the authors.
Abstract: Azoalkane 1, Peroxysaureester 2 und p-Nitrobenzoate 3 mit sterisch unterschiedlich anspruchsvollen Resten R und R′ wurden dargestellt. Die Kinetik der Thermolyse der Azoalkane 1 und der Peroxysaureester 2 wurde in Athylbenzol bei 50° spektroskopisch, die Kinetik der Solvolyse der Ester 3 in 90% Aceton/Wasser bei 100° titrimetrisch verfolgt. Die Zerfallskonstanten der Verbindungen 1 und 2 sind mit deren erwarteter homolytischer Fragmentierung im Einklang, ebenso die Analysen der Zerfallsprodukte typischer Beispiele. — Die Grose der Reste R und R′ beeinflust die Geschwindigkeitskonstanten der drei Reaktionen durch zwei Effekte, und zwar durch reaktionshemmende sterische Mesomeriehinderung im Ubergangszustand der Reaktion, zum anderen durch den beschleunigenden Back-Strain-Effekt im Grundzustand. Die Bedeutung der beiden Effekte ist fur die drei untersuchten Reaktionen verschieden, im Einklang mit dem unterschiedlichen Ausmas der Bindungsdehnung in ihren Ubergangszustanden. Die Ergebnisse bestatigen die fruher entwickelten Vorstellungen uber die Radikalbildung aus Azoalkanen 1 und Peroxysaureestern 2.


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TL;DR: A duplication deficiency (partial trisomy 14) following a balanced translocation (14q-, 21q+) was found in a severely retarded, probably deaf child, and the main feature is congenital glaucoma.
Abstract: A duplication deficiency (partial trisomy 14) following a balanced translocation (14q-, 21q+) was found in a severely retarded, probably deaf child. The main feature is congenital glaucoma.


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TL;DR: The oocytes of Viviparus contectus belong to the smallest oocytes known in molluscs and contain relatively small amounts of yolk and it is supposed that the endoplasmic reticulum and the Golgi apparatus are engaged in yolk production.
Abstract: Die Oocyten von Viviparus contectus gehoren zu den kleinsten, bei Mollusken bekannten Oocyten und enthalten nur wenig Dotter. Nach licht- und elektronen-mikroskopischen Untersuchungen kann die Oogenese in drei Stadien eingeteilt werden. Oocyten des ersten Stadiums zeichnen sich durch das Vorkommen extrem polymorpher Kerne, durch annulate lamellae und schusselformige Mitochondrien aus. Grose, konzentrisch geschichtete Systeme des granularen endoplasmatischen Retikulums und ein gut entwickelter Golgi-Apparat sind typisch fur Oocyten des zweiten, pravitellogenetischen Stadiums. Oocyten dieses Stadiums enthalten auserdem grose Nukleolen und andere Kerneinschlusse unbekannter Funktion, deren Ultrastruktur beschrieben wird. Diese Einschlusse werden mit dem sog. Binnenkorper der Insekten verglichen. Oocyten des dritten Stadiums, der Vitellogenese, enthalten zahlreiche paraplasmatische Einschlusse wie dense bodies, Multivesikularkorper und polymorphe Cytosomen, Fetttropfen und Glykogen. Dense bodies, Multivesikularkorper und polymorphe Cytosomen enthalten Massen eines Ferritin-ahnlichen Eisenproteins und saure Phosphatasen. Das endoplasmatische Retikulum und der Golgi-Apparat sind an der Dottersynthese beteiligt. Die extrem geringe Grose der Oocyten und ihr Mangel an Dotter durfte mit der Viviparie der Tiere in Zusammenhang stehen. Da die Eiweisdruse und Drusenzellen des Oviduktes grose Mengen sekundaren Dotters liefern, ist zu vermuten, das die Oocyte mit ihrer niedrigen Transkriptionskapazitat zusatzlich mit nur wenigen wichtigen Substanzen wie lytische Enzyme fur den Beginn der Embryogenese und Eisenprotein ausgestattet wird. Viele Oocyten degenerieren im Ovar. Die mit der Degeneration einhergehenden Veranderungen der Ultrastruktur werden beschrieben.

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TL;DR: In most instances careful examination of the radiographs enables the diagnosis of homocystinuria to be made radiologically, and the pathogenesis and characteristic pattern of distribution of the osteoporosis require elucidation by further histological and biochemical investigation.
Abstract: In a collaborative study from 7 European medical centres the radiographs of 24 patients with homocystinuria from 17 families were examined. The incidence and severity of bone manifestations were recorded. Homocystinuria may well be characterised as a spondylo-epimetaphyseal osteodysplasia because the main pathological changes occur in the vertebral column and in the epi-metaphyscal growth areas. Demineralisation was the leading symptom in the present series in all skeletal parts affected. In most instances careful examination of the radiographs enables the diagnosis of homocystinuria to be made radiologically. The pathogenesis and characteristic pattern of distribution of the osteoporosis require elucidation by further histological and biochemical investigation.


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TL;DR: In this article, the effects of temperature, solvents, and substituents can be explained by assuming that heterolysis of the N-O bond takes place to give an intimate ion pair consisting of an aryl-nitrenium and a tosylate ion.
Abstract: Bei der Umlagerung von O-Arylsulfonyl-N-benzoylphenylhydroxylaminen zu O-Arylsulfonyl-o-benzamidophenolen treten bevorzugt, aber nicht ausschlieslich, die Sulfonyl-O-Atome in die o-Stellung des Kerns. Temperatur-, Losungsmittel- und Substituenten-Effekte lassen sich durch eine Heterolyse der N–O-Bindung zu einem inneren Ionenpaar aus Arylnitrenium- und Tosylat-Ion deuten. Infolge der sehr schnellen Rekombination zeigt letzteres nur beschrankte Beweglichkeit im Losungsmittelkafig. Nitrenium Ions during Rearrangement of O-(Arenesulfonyl)phenylhydroxylamines In the rearrangement of O-(arenesulfonyl)phenylhydroxylamines to O-arenesulfonyl-o-benz-amidophenols the sulfonyl oxygen preferentially attacks the ortho-position. The effects of temperature, solvents, and substituents can be explained by assuming that heterolysis of the N–O bond takes place to give an intimate ion pair consisting of an aryl-nitrenium and a tosylate ion. The fast recombination limits the mobility of the anion in the solvent cage.