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MUC1 (EMA) : une molécule clé de la carcinogenèse ?

Abstract: MUC1 is a large trans-membrane highly glycosylated mucin which is expressed at the apical pole of normal cells in glandular epithelia. MUC1 is implicated in many physiological mechanisms such as adhesion, development and differentiation. Also, MUC1 is frequently deregulated and over-expressed with a membrane circumferential and/or cytoplasmic expression. The intracellular tail of MUC1 is phosphorylated and can interact with many signalling proteins and transcriptional factors. Indeed, MUC1 can interact with B-catenin competitively for E-cadherin, thus destabilizing intercellular junctions and favouring metastatic dissemination. In carcinomas, the overexpression and membrane delocalization of MUC1 is associated with a worse prognosis and a shorter survival in breast, colon, kidney, prostate or gastro-intestinal cancers. MUC1 appears to be a novel therapeutic target for immunotherapy or anti-tumour vaccines.

Sarcome fibromyxoïde de bas grade : une étude clinico-pathologique de 7 cas

Abstract: Resume Objectif le sarcome fibromyxoide de bas grade (SFMBG) est une tumeur maligne des tissus mous de morphologie benigne mais qui est potentiellement metastatique. Cette etude a pour objet de decrire les caracteristiques clinico-pathologiques du SFMBG et de montrer qu’il s’agit d’une entite distincte parmi les sarcomes des tissus mous mesenchymateux. Materiel et methode 7 cas de SFMBG provenant du materiel chirurgical du CHUQ, L’Hotel-Dieu de Quebec et de materiel de consultation ont ete revus. Resultats les patients (5 hommes et 2 femmes) etaient âges entre 16 et 55 ans. Les tumeurs etaient situees a la jambe (4), au muscle deltoide (2) et au mesentere (1) et leur taille variait de 2,3 a 15 cm. Dans tous les cas, les zones fibreuses predominaient sur les zones myxoides. Les cellules etaient d’aspect monotone, allongees ou ovales et formant par endroits une architecture storiforme ou des tourbillons. Les zones fibreuses etaient plus cellulaires tandis que les zones myxoides renfermaient davantage de vaisseaux sanguins de petit calibre. L’activite mitotique etait faible. Le suivi des patients variait de 3 1/2 mois a 22 ans. Quatre patients ont presente des recidives dont l’une montrait un sarcome pleomorphe de haut grade (HFM). Ce meme patient a presente une metastase pulmonaire. Conclusion les principales entites a evoquer dans le diagnostic differentiel sont le myxome intramusculaire, le liposarcome myxoide, la variete myxoide du dermatofibrosarcome protuberant et le myxofibrosarcome de bas grade. Le gene chimerique FUS/CREB312 semble specifique au SFMBG et sa recherche dans la translocation t(7;16) est un adjuvant utile au diagnostic differentiel. L’interet de cette serie est que nous rapportons un cas unique de recidive ayant une composante de haut grade de type HFM, de meme que des zones d’aspect de fibrosarcome epithelioide sclerosant.

Les conséquences moléculaires de la fixation et de l’inclusion : exemple des acides nucléiques et des protéines

Abstract: Resume L’utilite scientifique des donnees moleculaires obtenues a partir d’echantillons tissulaires depend directement de la qualite de ces derniers. L’echantillon ideal est une representation complete et non modifiee de la realite tissulaire in vivo . Le but de cette revue est de resumer les effets de la fixation et de l’inclusion sur le contenu et l’integrite des acides nucleiques et des proteines.

[Malignant rhabdoid tumor of the liver with spontaneous rupture: a case report].

Abstract: We report the case of an 8-year-old child, presenting a rhabdoid tumor of the liver with spontaneous rupture, revealed by an intra-abdominal bleeding with rapidly fatal course. This clinical and pathological report raises the problem of the differential diagnosis of primary malignant hepatic tumors of the child with no alpha-foetoprotein increase.

Recommandations pour la prise en charge des tumeurs stromales gastro-intestinales

Abstract: Resume Contexte La prise en charge des tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) a considerablement evolue recemment, avec notamment la mise a disposition de l’imatinib. Les standards de prise en charge restaient mal definis. Nous rendons compte du travail d’un groupe d’experts francais sur l’adaptation francaise des recommandations de pratiques de l’Europeen Society of Medical Oncology (ESMO) recemment rapportees. Materiels et methodes Un groupe de vingt-deux experts francais s’est reuni pour analyser le document de consensus ESMO et l’adapter a la pratique francaise. Quatre groupes de travail ont ainsi revu les propositions concernant : l’anatomopathologie et la biologie moleculaire, l’imagerie en situation localisee ou metastatique et la prise en charge diagnostique des tumeurs de petite taille, la chirurgie des GIST localisees et metastatiques, le traitement systemique des GIST. Resultats L’examen histologique standard doit etre complete par une analyse immunohistochimique a l’aide des marqueurs CD117, CD34, PS100, Desmine et SMA. Le recours a la biologie moleculaire pour l’identification de la mutation des genes KIT et PDGFRA, est souhaitable pour les GIST presentant un immunomarquage negatif avec CD117 et pour predire la reponse au traitement, mais reste un examen de recherche. La chirurgie de la tumeur primaire doit comprendre une resection tumorale complete, incluant des marges tumorales negatives. L’administration d’imatinib en traitement adjuvant ou neoadjuvant est consideree comme une approche experimentale, a effectuer dans le cadre d’etudes cliniques prospectives. La resection des metastases est egalement consideree comme une procedure experimentale, avant, pendant ou apres echec d’un traitement par imatinib. Il est recommande d’instaurer l’imatinib des le diagnostic de recidive metastatique et de le poursuivre jusqu’a l’intolerance ou la progression multifocale de la maladie. Les criteres optimaux de reponse tumorale a l’imatinib font encore l’objet de travaux prospectifs. Ils peuvent inclure : une reduction de taille de la tumeur ou une stabilisation de la maladie, une diminution de la densite tumorale (unites Hounsfield) sur la TDM, une diminution de l’activite metabolique (mesuree par la captation de FDG sur TEP), la diminution de la vascularisation tumorale, mesuree par echo-Doppler avec injection de produit de contraste. Une augmentation de la taille de la tumeur ne traduit pas necessairement une progression et doit donc etre soigneusement evaluee, sans interrompre le traitement par imatinib avant confirmation definitive. Conclusion Les recommandations francaises pour la prise en charge des GIST adoptent la plupart des recommandations etablies par l’ESMO, et les completent du point de vue du gastroenterologue. Ce travail collegial a ete soumis a une revue de pathologie, de gastroenterologie et d’oncologie et son impact sur les pratiques sera evalue prospectivement.

Tumeur rhabdoïde hépatique maligne avec rupture spontanée

Abstract: Resume Nous rapportons l’observation d’un enfant de 8 ans, presentant une tumeur rhabdoide hepatique avec rupture spontanee, revelee par un hemoperitoine. La tumeur etait associee a des metastases ganglionnaires et pulmonaires et d’evolution rapidement fatale. Cette presentation anatomo-clinique pose le probleme du diagnostic differentiel des tumeurs malignes hepatiques primitives de l’enfant, sans augmentation notable de l’alpha-foetoproteine.

[Benign salivary gland-type tumors of the bronchus: expression of high molecular weight cytokeratins].

Abstract: Primary lung tumors showing features of salivary gland-type neoplasms are extremely rare, and their immunohistochemical profile has been seldom studied. We report two cases of bronchial pleomorphic and mucous gland adenomas and study the expression of markers such as TTF-1 and high molecular weight keratins in these tumors. Both tumors were endobronchial. The pleomorphic adenoma also had a well-circumscribed parenchymal component, with a biphasic morphology composed of epithelial and myoepithelial cells in a background of myxoid and hyaline stroma. The mucous gland adenoma displayed papillary and dilated glandular structures. In both cases, epithelial cells showed strong and diffuse cytoplasmic staining with high molecular weight cytokeratins (cytokeratin 5/6 and keratin 903), and lacked TTF-1 expression. This immunoprofile provides useful clues for the histogenesis of pulmonary benign salivary gland-type adenomas and helps in distinguishing them from primary adenocarcinomas in small biopsy specimens.

La fibrose pulmonaire du syndrome de Hermansky Pudlak n’est pas totalement commune

Abstract: Resume Une femme de 55 ans, porteuse d’un syndrome de Hermansky-Pudlak (albinisme, thrombopathie et accumulation de pigments ceroides) etait traitee par transplantation mono-pulmonaire pour fibrose interstitielle. L’examen du poumon explante montrait un aspect de pneumopathie interstitielle commune. Il s’y associait deux lesions particulieres: la presence de nombreux macrophages charges de pigments ceroides dans la fibrose et une ballonnisation spumeuse caracteristique des pneumocytes. Cette derniere lesion, reconnue seulement recemment, parait en rapport avec la physiopathologie de la maladie par trouble de secretion du surfactant. Cette lesion permet d’individualiser histologiquement la fibrose pulmonaire associee au syndrome de Hermansky-Pudlak, de la pneumopathie interstitielle commune idiopathique.

Les polypes gastriques: pathologie et génétique

Abstract: Resume Les polypes gastriques sont definis comme des lesions en saillie sur la muqueuse gastrique. La nature histologique des polypes gastriques est variable. La difference fondamentale se situe entre lesions non neoplasiques et lesions neoplasiques. Les deux principaux types de polypes non neoplasiques sont les polypes glandulo-kystiques et les polypes hyperplasiques. Les polypes glandulo-kystiques sont les plus frequents des polypes gastriques ; ils sont localises exclusivement en muqueuse fundique et se developpent en muqueuse saine ; ils peuvent etre sporadiques ou survenir dans des contextes particuliers (PAF ou traitement anti-secretoire) ; dans ce dernier cas, ils sont habituellement multiples ; les polypes glandulo-kystiques sont associes a plusieurs types d’anomalies moleculaires en fonction de leur contexte de survenue : le gene APC est implique dans les formes associees a la PAF et le gene codant pour la beta-catenine dans les formes sporadiques ; le risque de developpement in situ de lesions neoplasiques est possible mais exceptionnel. Les polypes hyperplasiques peuvent survenir dans tout l’estomac et se developpent constamment en muqueuse pathologique, en association avec une gastrite auto-immune ou une infection par H. pylori ; ils sont habituellement sporadiques ; il n’a pas encore ete decrit d’anomalies moleculaires recurrentes ; leur evolution est dominee par le risque de survenue, faible mais non negligeable, de lesions neoplasiques in situ ou d’association avec un adenocarcinome gastrique synchrone ; les polypes hyperplasiques de grande taille doivent donc etre reseques en totalite et la muqueuse adjacente doit etre exploree avec soin. Les autres lesions non neoplasiques comprennent les polypes dits hamartomateux, solitaires ou associes a une polypose syndromique (polypes de Peutz-Jeghers, polypes juveniles, syndrome de Cowden et syndrome de Cronkhite-Canada) et les polypes inflammatoires (polypes fibroides et xanthomes). Les lesions neoplasiques representent environ 15 % des polypes gastriques ; les plus frequentes sont les adenomes, isoles ou associes a une PAF ; les anomalies du gene APC sont frequentes ; un phenotype d’instabilite des microsatellites est possible ; le risque de degenerescence carcinomateuse des adenomes gastriques depend de leur taille, de leur architecture et de leur type histologique (intestinal ou pylorique). Beaucoup de progres ont ete realises dans la description histologiques des polypes gastriques et la comprehension de leurs mecanismes moleculaires ; une meilleure connaissance de leur histoire naturelle est importante pour ameliorer les strategies de surveillance et de traitement.

[Complexity of pathological interpretation in megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome].

Abstract: Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome is very rare, and is the most severe of the chronic intestinal pseudoobstructions. Diagnosis is usually made in the neonatal period, is clinical and radiological, and is confirmed by manometric studies. Microscopic abnormalities are variable, inconstant and nonspecific. They involve the smooth muscle more often than the intrinsic innervation of the gut and the bladder. A girl, currently seven years old, presented with megacystis observed on prenatal ultrasound at 21 weeks of gestation. At first, amniotic fluid volume was appropriate for gestational age, and then hydramnios appeared at 30 weeks of gestation. Microcolon was discovered at birth, with microileum, dilatation of the duodenum and proximal jejunum, intestinal malposition, and severe hypoperistalsis of the entire gastrointestinal tract, which indicated enterostomy and total parenteral nutrition from birth. At pathological examination, rectal biopsy and enteric nervous plexuses were normal. There was hypoplasia of the external longitudinal layer of the muscularis propria in the colon and ileum. Cajal cells could not be demonstrated immunohistochemically in the colon. This case highlights the complexity and difficulties of pathological interpretation in this syndrome, and the necessity of a large study of controls at different ages and different levels of the digestive tract and the bladder.

Complexité de l’interprétation anatomopathologique dans le syndrome mégavessie-microcôlon-hypopéristaltisme intestinal

Abstract: Resume Le syndrome megavessie-microcolon-hypoperistaltisme intestinal, tres rare, est la plus severe des pseudo-obstructions intestinales chroniques. Le diagnostic est habituellement porte en periode neonatale. Il est clinique et radiologique, et precise par les etudes manometriques. Les lesions anatomopathologiques sont variees, inconstantes et aspecifiques. Elles toucheraient plus souvent le muscle lisse que l’innervation intrinseque au niveau enterique et vesical. L’observation se caracterisait, chez une petite fille actuellement âgee de sept ans, par une megavessie decouverte a l’echographie prenatale realisee a 21 semaines d’amenorrhee. Le liquide amniotique etait d’abord en quantite normale pour l’âge gestationnel, puis un hydramnios est apparu a 30 semaines d’amenorrhee. Un microcolon etait decouvert a la naissance, avec microgrele distal et dilatation duodenale et jejunale proximale, malposition intestinale, et hypoperistaltisme severe de tout le tube digestif necessitant une enterostomie et une nutrition parenterale totale depuis la naissance. A l’examen anatomopathologique, la biopsie rectale et les plexus nerveux enteriques etaient d’aspect normal. Il existait une hypoplasie de la couche longitudinale externe de la musculeuse au niveau colique et au niveau ileal. Les cellules de Cajal n’etaient pas mises en evidence en immunohistochimie au niveau colique. Cette observation souligne la complexite et les difficultes de l’interpretation anatomopathologique dans ce syndrome, et la necessite d’une large serie de temoins a differents âges et a differents niveaux du tube digestif et de la vessie.

La protéine p16INK4a: Un marqueur cytologique pour détecter les néoplasies intraépithéliales de haut grade du col utérin

Abstract: Resume Le diagnostic d’un petit pourcentage de neoplasies intraepitheliales (CIN) de haut grade du col uterin parmi les patientes avec un diagnostic cytologique de cellules malpighiennes atypiques de signification indeterminee (ASC-US) ou de lesion malpighienne intraepitheliale de bas grade (LSIL) represente une des difficultes du depistage cytologique du cancer du col uterin. La sur expression de la proteine p16 INK4a est une des consequences de la carcinogenese du col uterin induite par les papillomavirus humains oncogenes. Cet article propose la detection de la proteine p16 INK4a par immunocytochimie couplee a un score morphologique nucleaire pour differencier les cellules basales anormales des cellules metaplasiques ou atrophiques. Les resultats sont presentes sur une etude pilote de 210 frottis en milieu liquide (LBC) dont 108 avec un diagnostic sans cellule suspecte de malignite, 52 avec un diagnostic de LSIL et 50 avec un diagnostic de SIL de haut grade. Une deuxieme etude comprend 137 LBC avec un diagnostic d’ASC-US et 88 LBC avec un diagnostic de LSIL. Ces 225 frottis ont une correlation histologique. La sensibilite pour detecter un CIN de haut grade sur les 225 frottis en utilisant pour les cellules marquees un score nucleaire superieur a 2 a ete de 96 % et la specificite de 83 %. La sensibilite et la specificite ont ete respectivement de 95 % et 84 % pour les frottis ASC-US et 100 % et 81 % pour les frottis LSIL. Ces resultats justifient une etude similaire sur une grande serie de frottis avec un diagnostic d’ASC-US et de LSIL pour confirmer son interet dans la detection d’un CIN de haut grade.

Le point sur l’immunocytochimie et sur son intérêt dans la prise en charge des nodules thyroïdiens

Abstract: Resume La cytoponction suivie par l’etude morphologique du prelevement obtenu est actuellement consideree comme la meilleure technique d’evaluation d’un nodule thyroidien. Les limites diagnostiques sont representees majoritairement par les lesions vesiculaires dont le caractere benin ou malin peut etre difficile a affirmer. Les techniques complementaires et notamment immunocytochimiques sont un bon moyen d’augmenter la sensibilite et la specificite de l’etude morphologique traditionnelle. Dans cette revue, nous decrivons une serie de marqueurs disponibles, certains d’entre eux paraissant tres prometteurs, aidant a la distinction entre lesions benignes et lesions malignes et applicables au materiel cytologique obtenu par cytoponction thyroidienne.

Immunomarquage par la Galectine 3 en cytopathologie thyroïdienne : technique et résultats

Abstract: Resume La caracterisation des nodules thyroidiens repose essentiellement sur l’examen cytopathologique du materiel obtenu par ponction a l’aiguille tres fine. Dans environ 20 % des cas, cet examen ne peut pas etre conclusif, certaines lesions, indeterminees cytologiquement, presentant les memes aspects, qu’elles soient benignes ou non. Moins de 20 % d’entre elles se reveleront malignes a l’examen histologique definitif. Un certain nombre de marqueurs potentiels de malignite sont a l’etude, dont la Galectine-3. Les auteurs proposent ici un protocole d’utilisation tres simple de ce marqueur sur produit direct de cytoponction, fiable et facile a mettre en œuvre. Les resultats sont discutes.

Une classification TNM pour les tumeurs endocrines digestives: recommandations de l’European Neuroendocrine Tumor Society (2006)

Abstract: Couvelard A, Scoazec JY. Une classification TNM pour les tumeurs endocrines digestives: recommandatior de l'European Neuroendocrine Tumor Society (2006).

Le système TNM: 3 lettres pour un langage riche mais parfois ambigu

Abstract: The T (tumor), N (node) and M (metastasis) staging system classifies tumors according to the anatomic extent. Since its first publication in 1940, the TNM classification has been periodically updated. This article reviews the main changes of the last edition and potential practical difficulties in interpretation of pN0 status, residual tumor, definition and classification of micrometastases and isolated tumoral cells, yTNM, use of X classification.

Expression des pompes calciques de type SERCA au cours de la différenciation cellulaire et de la tumorigenèse: application à la carcinogenèse colique*

Abstract: Resume L’homeostasie calcique du reticulum endoplasmique (RE) est un element clef de la signalisation intracellulaire et intervient dans de nombreuses fonctions cellulaires telles que la proliferation, la synthese proteique, la differenciation et l’apoptose. Le calcium est accumule dans le RE grâce a des pompes calciques de type SERCA (sarco/endoplasmic reticulum calcium ATPases/SERCA iso-enzymes) qui lui sont specifiques. Les differentes isoformes de SERCA, biochimiquement distinctes, ont une repartition variable selon le type cellulaire et le stade de differenciation au cours du developpement ontogenique. Cette revue resume les principales donnees concernant la modulation de l’expression des pompes SERCA et notamment SERCA3 au cours de la differenciation normale et tumorale et plus particulierement colique. Tous ces resultats sont en faveur d’une implication importante des pompes SERCA et notamment SERCA3 dans le programme de differenciation des cellules cancereuses et leucemiques. Au cours du processus multi-etape de la cancerogenese colique, la diminution ou la perte d’expression de SERCA3 semblent intervenir precocement et etre liees a la stimulation de la voie de signalisation APC/s-catenine/TCF4 et a une deficience de la transcription dependante des facteurs de type Sp1.

Intérêt de l’association cytologie de la bile et brossage de la voie biliaire principale : étude comparative chez 115 patients

Abstract: Resume Cette etude a porte sur 120 examens de cytologie biliaire, classes en trois groupes: bile seule, brossage seul des voies biliaires (VB), bile et brossage des VB associes, realises au cours d’une cholangiopancreatographie retrograde endoscopique (CPRE) chez des patients ayant une stenose de la voie biliaire principale. La comparaison de ces trois groupes a montre une augmentation du nombre de diagnostics de malignite en faveur de l’analyse couplee de la bile et du brossage. Nous recommandons la pratique de la cytologie associee de la bile et des brossages biliaires lors de toute CPRE therapeutique des voies biliaires pour toute stenose presumee maligne et non operable, ou benigne. En effet, cette etude montre que lors de la CPRE, un recueil de la bile et un brossage biliaire permettent le diagnostic sans pratiquer de biopsie, c’est-a-dire de geste plus invasif.

Carcinome mucineux primitif cutané

Abstract: Primary mucinous carcinoma of the skin is a rare sweat-gland neoplasm with a high recurrence rate. We report a new case of a primary recurrent mucinous carcinoma of the face in a 59-year-old man. Histopathologic examination of the neoplasm showed epithelial islands floating in mucoid material compartmentalized by fibrous septa. Cytokeratin 7, protein S100, estrogen and progesterone receptors were detected at immunohistochemical study, while cytokeratin 20 and actin were undetectable. Histologically, mucinous carcinoma of the skin can be mistaken for a metastasis from extracutaneous sites, particularly the breast or the gastrointestinal tract. Mucinous carcinoma of the skin has a relatively good prognosis with rare distant metastases, but high recurrence rate.

Nouvelle coupe du cœur en fœtopathologie

Abstract: Resume La mise en evidence, chez des fœtus trisomiques 21, d’une nouvelle anomalie cardiaque, forme mineure du spectre du Canal atrio ventriculaire (CAV) et l’amelioration de l’exploration echographique du cœur fœtal, nous conduisent a proposer l’adjonction d’une coupe a l’examen cardiopathologique standard du fœtus. Elle devra permettre de verifier le niveau anatomique d’insertion des valves auriculo-ventriculaires au niveau de la croix du cœur. Realisee sur un cœur fixe au formol, dans le plan de la coupe echographique fœtale des 4 cavites, elle utilise trois reperes stricts, choisis pour leur pertinence et leur reproductibilite en echographie fœtale comme en fœtopathologie : l’apex et les deux veines pulmonaires inferieures. Cette coupe anatomique complementaire a ete realisee sur des cœurs fœtaux consideres « normaux » a l’examen standard, car sans defect. Elle a permis la mise en evidence d’une forme mineure du spectre du CAV sous forme d’une insertion lineaire des valves auriculo-ventriculaires (ILVAV) sans defect, au lieu de l’insertion constamment decalee observee sur les cœurs vraiment normaux. Initialement decrite sur des cœurs de fœtus trisomiques 21, l’ILVAV sans defect a egalement ete retrouvee dans d’autres pathologies fœtales ou ont ete decrites des cardiopathies du spectre du CAV. La detection possible de l’ILVAV sans defect en echographie justifie desormais l’adjonction de cette coupe a l’examen cardiopathologique oriente et donc la description de cette nouvelle technique.

Intérêt de la recherche des séquences virales HPV dans le dépistage du cancer du col utérin

Abstract: Resume A l’heure actuelle, les Papillomavirus humains sont consideres comme la cause majeure des lesions malpighiennes intraepitheliales (SIL) et des cancers invasifs du col uterin. Dans cet article, nous avons revu d’une part les principales donnees concernant la taxonomie, l’epidemiologie et les methodes de detection de ces virus et d’autre part les applications cliniques pratiques du test HPV, a savoir son role dans le tri des lesions cytologiques dites « limites » (ASC-US, ASC-H, LSIL), dans le suivi apres traitement des neoplasies intraepitheliales (CIN) de haut grade et enfin pour le depistage primaire associe ou non a la cytologie.

New foetopathological section of the heart. Correlated to the ultrasonographic 4 Chamber view in fetuses

Abstract: Our findings on hearts of trisomic 21 fetuses of a new minor cardiac anomaly, belonging to the atrioventricular septal defect (AVSD) spectrum and the improved performances of the fetal ultrasound screening lend us to propose a new section, complementary to the standard cardiopathological examination It would enable us to test the anatomic level of insertion of the atrioventricular valves of the crux of the heart It consists of a section of the fetal hearts, fixed in formaldehyde, in a plane correlated to the plane of the fetal ultrasonographic four chamber view Three hallmarks have been chosen because of their relevance and of their reproductibility in ultra sonography as well as in fetopathology: the apex and the inferior pulmonary veins This additional section was realized on fetal hearts, regarded as "normal" with the standard pathologic examination, because of a lack of defect It allowed us to detect a minor cardiac abnormality of the AVSD spectrum, frequent in the trisomic 21 fetuses, which we called: linear insertion of the atrio ventricular valves( LIAVV) without defect Initially described on a series of Trisomic 21 fetal hearts, the LIAVV without defect has also been found in other fetuses with another pathology often associated with an anomaly of the AVSD spectrum The possible detection of this abnormality in fetal cardiac ultrasound scanning justifies the use of this new anatomical technique It also has to be included it in the full standard pathologic examination of the fetal hearts of all the abnormal fetuses

La léiomyomatose péritonéale disséminée : profil immunohistochimique et origine

Abstract: Resume La leiomyomatose peritoneale disseminee (LPD) est une entite rare. Elle se caracterise par la presence de multiples nodules de cellules musculaires lisses dans la cavite peritoneale, simulant une carcinose peritoneale. L’evolution de cette pathologie est en general favorable. Nous rapportons un cas de leiomyomatose peritoneale disseminee diagnostique chez une femme de 32 ans, G2P1, n’ayant pas d’antecedents gynecologiques. La patiente a subi une cesarienne elective a terme, lors de laquelle de nombreux nodules peritoneaux de taille variant entre 0,2 et 0,4 cm ont ete decouverts. L’examen histologique a montre une proliferation de fibres musculaires lisses sans mitose, atypie ou necrose. L’etude immunohistochimique a montre que les cellules tumorales coexprimaient l’actine musculaire lisse, la desmine, la h-caldesmon, la calretinine, le WT-1 mais aussi le CD117 (KIT). Elles presentaient egalement une positivite diffuse pour les recepteurs de la progesterone et une positivite heterogene pour les recepteurs des œstrogenes. Elles etaient faiblement positives pour l’EMA mais negatives pour le CD34. L’index de proliferation etait faible, le MIB-1 marquant 5 % des cellules tumorales. Ce cas est original par son profil immunohistochimique inhabituel qui souleve la question de l’origine de la LPD.

Tumeurs séreuses borderline du péritoine

Abstract: Resume Nous rapportons deux cas de tumeurs sereuses borderline du peritoine. Ces tumeurs rares ont des aspects histologiques tres varies, leur diagnostic repose avant tout sur l’absence de tumeur ovarienne et sur l’absence d’invasion du tissu adipeux peritoneal. Les diagnostics differentiels sont nombreux et il convient de savoir reconnaitre ces tumeurs de bon pronostic ne requerant qu’un traitement chirurgical.

La biopsie neuro-musculaire dans le diagnostic des vascularites

Abstract: One characteristic histological lesion on biopsy specimens is mandatory to establish the diagnosis of vasculitis. Combined nerve and muscle biopsies, by the same cutaneous incision, improve significantly the percentage of positive results. Nerve fragments should be taken in every patient presenting sensory manifestations. Such vasculitic lesions are present in medium-sized arterioles and/or small vessels, and correspond mainly to 4 necrotizing vasculitis: panarteritis nodosa (PAN), microscopic polyangiitis (MPA), Churg and Strauss syndrome and Wegener granulomatosis. Microvasculitis should be added to these classical entities, because it corresponds to small vessel wall infiltration by inflammatory cells, as observed in PAN and MPA, but without any necrosis. Microvasculitis has to be differentiated from the inflammatory cell infiltrates surrounding small vessels. However, such perivascular inflammatory cell infiltrates enable the diagnosis of probable vasculitis when associated with clusters of neo-vessels, hemosiderin deposits, or a focal damage of nerve fibers. Grossly, one third of vasculitis diagnosis is confirmed on muscle fragments, a second third on nerve fragments, and the last third on both nerve and muscle fragments. Moreover, in the search for vasculitis, an unpredicted diagnosis of lymphoma or amyloidosis is occasionally established on the neuro-muscular biopsy.