scispace - formally typeset

Journal ArticleDOI

Hemangioendotelioma epitelióide do pulmão - Raridade, dificuldades diagnósticas e terapéutica

01 Nov 2009-Revista Portuguesa De Pneumologia (Sociedade Portuguesa de Pneumologia)-Vol. 15, Iss: 6, pp 1167-1174

TL;DR: Os autores pretendem realcar a raridade desta neoplasia pulmonar, a importância da suspeicao clinica e as dificuldades no diagnostico e tratamento, e salientar os potenciais beneficios da utilizacao de um farmaco antiangiogenico.
Abstract: Resumo Os autores apresentam um caso de hemangioendotelioma epitelioide (HEE) primario do pulmao num doente de 51 anos, sexo masculino, que iniciou queixas de tosse seca, seguida de sintomas constitucionais e dispneia. Apos realizacao de alguns exames complementares de diagnostico, que incluiram biopsia cirurgica, foi considerada a hipotese de tuberculose pulmonar e iniciou antibacilares, que manteve durante tres semanas. Por agravamento clinico e imagiologico, foi feita revisao do caso e estudo imunoistoquimico dos tecidos pulmonares biopsados e concluiu-se estar perante um HEE de alto grau/angiossarcoma do pulmao. Iniciou quimioterapia com carboplatina, etoposido e bevacizumab, com ligeira melhoria. Faleceu sete meses apos o aparecimento dos primeiros sintomas e sete semanas apos o diagnostico definitivo. Os autores pretendem realcar a raridade desta neoplasia pulmonar, a importância da suspeicao clinica e as dificuldades no diagnostico e tratamento, e salientar os potenciais beneficios da utilizacao de um farmaco antiangiogenico.

Summary (1 min read)

Rev Port Pneumol 2009; XV (6): 1167-1174

  • Hemangioendotelioma epitelióide, angiossarcoma do pulmão, asbestos, bevacizumab, also known as Palavras -chave.
  • Revealed an intermediate/high grade pulmonary EHE/angiosarcoma.
  • The patient underwent three cycles of chemotherapy with carboplatin, etoposide and bevacizumab with no complications.
  • He died seven months after onset of symptoms and seven weeks after definitive diagnosis.
  • The authors wish to highlight the rarity of this pulmonary neoplasm and the importance of clinical suspicion, and the diagnosis and treatment difficulties in addition to the potential benefits of antiangiogenic drugs.

Introdução

  • O hemangioendotelioma epitelióide é um tumor vascular raro, de baixo grau de malignidade, com origem nas células endoteliais, que se pode desenvolver em qualquer tecido.
  • Os tumores vasculares de alto grau são denominados angiossarcomas epitelióides.
  • Até ao momento não foram encontradas estratégias terapêuticas eficazes para este tipo de tumor, sendo que o seu prognóstico é geralmente reservado.

Caso clínico

  • Aparentemente saudável até Novembro de 2007, quando iniciou um quadro clínico caracterizado por tosse seca, não associada ao esforço físico.
  • Ao exame objectivo, o doente apresentava--se emagrecido e com mucosas ligeiramente O caso foi apresentado à unidade de oncologia pneumológica e o doente iniciou quimioterapia (QT) com carboplatina (area under the curve (AUC) 5mg/mL, endovenoso, no primeiro dia de cada ciclo) + etoposido (120mg/m 2 , endovenoso, durante os três primeiros dias de cada ciclo), e bevacizumab (7,5 mg/kg de peso, endovenoso, no primeiro dia de cada ciclo), a cada 21 dias.
  • Faleceu cerca de sete meses após o aparecimento dos primeiros sintomas respiratórios e apenas sete semanas depois do diagnóstico definitivo da doença.
  • Este doente era mecânico de automóveis, estando regularmente exposto a asbestos (na reparação de calços de travões contendo amianto, sobretudo dos veículos mais antigos).
  • Contudo, é necessária mais investigação para se poder estabelecer realmente uma as- Em relação às ofertas terapêuticas, a única eficaz é a excisão cirúrgica de uma lesão pulmonar isolada, sem metastização.

Discussão

  • Uma terapêutica promissora, mas que necessita de mais estudos, é o recurso a fármacos antiangiogénicos, que poderão ser eficazes mesmo como agentes únicos, e até em doentes submetidos a rádio e/ou quimioterapia prévias.
  • Com base nesta informação, avançou -se, no caso descrito, para uma oferta terapêutica com um antiangiogénico associada a carboplatina e etoposido, por já terem mostrado eficácia.

Did you find this useful? Give us your feedback

Content maybe subject to copyright    Report

Revista Portuguesa de Pneumologia
1167
Vol XV N.º 6 Novembro/Dezembro 2009
Caso Clínico
Case Report
Resumo
Os autores apresentam um caso de hemangioendote-
lioma epitelióide (HEE) primário do pulmão num
doente de 51 anos, sexo masculino, que iniciou quei-
xas de tosse seca, seguida de sintomas constitucionais
e dispneia. Após realização de alguns exames comple-
mentares de diagnóstico, que incluíram biópsia cirúr-
gica, foi considerada a hipótese de tuberculose pul-
monar e iniciou antibacilares, que manteve durante
três semanas. Por agravamento clínico e imagiológico,
foi feita revisão do caso e estudo imunoistoquímico
Abstract
The authors report a case of a primary pulmonary
epithelioid haemangioendothelioma (EHE) in a 51
year-old man, a mechanic, who complained of a dry
cough followed by constitutional symptoms and
dyspnoea. Patient underwent a series of diagnostic
exams including surgical biopsy and pulmonary tu-
berculosis was diagnosed. He was prescribed tuber-
culosis drugs for three weeks. Following clinical and
imagiology deterioration, the case was reviewed by
pathologists who concluded the pulmonary biopsy
Hemangioendotelioma epitelióide do pulmão – Raridade,
dificuldades diagnósticas e terapêutica
Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma – Rarity,
diagnosis and treatment difficulties
Recebido para publicação/received for publication: 09.02.03
Aceite para publicação/accepted for publication: 09.05.15
Telma Lopes
1
*
Susana Clemente
2
*
Amélia Feliciano
2
*
Isabel Lourenço
3
***
Agostinho Costa
4
**
Joaquim Gil Duarte
5
*
1
Interna da Formação Específica de Pneumologia
2
Assistente Hospitalar de Pneumologia
3
Assistente Hospitalar Graduada de Anatomia Patológica
4
Assistente Hospitalar Graduado de Pneumologia
5
Chefe de Serviço de Pneumologia
Departamento de Pneumologia. Director: Dr. Jaime Pina
* Serviço de Pneumologia IV
** Unidade de Oncologia Pneumológica
*** Serviço de Anatomia Patológica. Chefe de Serviço: Dra. Madalena Ramos
Centro Hospitalar de Lisboa Norte (CHLN) – Hospital de Pulido Valente
Alameda das Linhas de Torres, n.º 117
1769 -001 Lisboa
e-mail: telmasl.81@gmail.com
Pneumologia 15-6 - Miolo - 5ª PROVA.indd Sec4:1167 23-10-2009 12:56:38

Revista Portuguesa de Pneumologia
1168
Vol XV N.º 6 Novembro/Dezembro 2009
dos tecidos pulmonares biopsados e concluiu -se estar
perante um HEE de alto grau/angiossarcoma do pul-
mão. Iniciou quimioterapia com carboplatina, etopo-
sido e bevacizumab, com ligeira melhoria. Faleceu
sete meses após o aparecimento dos primeiros sinto-
mas e sete semanas após o diagnóstico definitivo.
Os autores pretendem realçar a raridade desta neopla-
sia pulmonar, a importância da suspeição clínica e as
dificuldades no diagnóstico e tratamento, e salientar
os potenciais benefícios da utilização de um fármaco
antiangiogénico.
Rev Port Pneumol 2009; XV (6): 1167-1174
Palavras -chave: Hemangioendotelioma epitelióide,
angiossarcoma do pulmão, asbestos, bevacizumab.
revealed an intermediate/high grade pulmonary
EHE/angiosarcoma. The patient underwent three
cycles of chemotherapy with carboplatin, etoposide
and bevacizumab with no complications. He died
seven months after onset of symptoms and seven
weeks after definitive diagnosis.
The authors wish to highlight the rarity of this pul-
monary neoplasm and the importance of clinical
suspicion, and the diagnosis and treatment difficul-
ties in addition to the potential benefits of antian-
giogenic drugs.
Rev Port Pneumol 2009; XV (6): 1167-1174
Key-words: Epithelioid hemangioendothelioma,
pulmonary angiosarcoma, asbestos, bevacizumab.
Introdução
O hemangioendotelioma epitelióide é um
tumor vascular raro, de baixo grau de malig-
nidade, com origem nas células endoteliais,
que se pode desenvolver em qualquer teci-
do. Os tumores vasculares de alto grau são
denominados angiossarcomas epitelióides.
Quando estes tumores surgem no pulmão
são habitualmente o resultado de metásta-
ses de um tumor primário da pele, cora-
ção, mama ou fígado
1
. O tumor primário
do pulmão é extremamente raro, tendo
sido descrito pela primeira vez por Dail e
Liebow, em 1975, com a denominação de
intravascular sclerosing bronchioalveolar tu-
mor
2
.
Até ao momento não foram encontradas es-
tratégias terapêuticas eficazes para este tipo
de tumor, sendo que o seu prognóstico é ge-
ralmente reservado.
Caso clínico
Os autores descrevem o caso clínico de um
doente do sexo masculino, 51 anos, caucasia-
no, mecânico de automóveis, não fumador e
sem antecedentes pessoais relevantes. Apa-
rentemente saudável até Novembro de 2007,
quando iniciou um quadro clínico caracteri-
zado por tosse seca, não associada ao esforço
físico. Esta tosse manteve -se, apesar das várias
terapêuticas instituídas, com fármacos antia-
lérgicos, inibidores da bomba de protões e
anti -inflamatórios. Em Janeiro de 2008
associaram -se outros sintomas, como sudore-
se nocturna, anorexia e perda ponderal (cerca
de 12 kg em 2 meses), cansaço fácil e disp-
neia de agravamento progressivo. No mês
seguinte foi referenciado para a consulta de
Pneumologia do Hospital de Pulido Valente.
Ao exame objectivo, o doente apresentava-
-se emagrecido e com mucosas ligeiramente
Hemangioendotelioma epitelióide do pulmão – Raridade, dificuldades diagnóstica
e terapêutica
Telma Lopes, Susana Clemente, Amélia Feliciano, Isabel Lourenço, Agostinho Costa, Joaquim Gil Duarte
Pneumologia 15-6 - Miolo - 5ª PROVA.indd Sec4:1168 23-10-2009 12:56:38

Revista Portuguesa de Pneumologia
1169
Vol XV N.º 6 Novembro/Dezembro 2009
descoradas. Eupneico em repouso e ligeira-
mente dispneico com pequenos esforços. A
auscultação cardíaca não apresentava altera-
ções e a auscultação pulmonar revelou sibi-
los bilaterais.
Dos exames complementares de diagnósti-
co, efectuados em Fevereiro de 2008,
salientam -se os seguintes:
1) Radiografia de tórax (Fig. 1), que evi-
denciou a presença de múltiplas lesões no-
dulares pulmonares bilaterais, e tomografia
computorizada (TC) torácica (Fig. 2) que
revelou a presença de alterações reticulo-
nodulares, que interessavam maioritaria-
mente o pulmão cortical.
2) Analiticamente verificou -se a presença
de anemia microcítica (Hb 10,8 g/dL; VGM
82,9 fL; HGM 27,4 pg), sendo que a PCR,
a função renal, o ionograma e a função he-
pática não apresentavam alterações.
3) Provas funcionais respiratórias que
mostraram um padrão de restrição pulmo-
nar moderada e difusão do monóxido de
carbono normal [FVC 3,08 L (67 %); FEV1
2,63 L (71 %); FEV1/FVC 85 %; RV 1,37
(61 %); TLC 4,45 L (62 %); DLCO 79 %,
com DLCO/VA 92 %]. Gasimetria arte-
rial (ar ambiente) apresentava normoxemia
com normocapnia (pH 7,45; pCO2 41,2
mmHg; pO2 91,0 mmHg; HCO3 28,1
meq/L; Sat.O2 97,3 %).
4) Broncofibroscopia, cujo exame endos-
cópico foi normal. A citologia e a micobac-
teriologia do lavado broncoalveolar foram
negativas. A biópsia pulmonar transbrôn-
quica, ao nível do lobo inferior direito, reve-
lou a presença de um infiltrado inflamatório
no parênquima pulmonar, de predomínio
linfocitário, sem granulomas nem tecido ne-
oplásico. A marcação imunoistoquímica foi
negativa na pesquisa de células neoplásicas.
Perante o agravamento do quadro clínico e
a ausência de diagnóstico, foi submetido a
biópsia pulmonar e pleural por VATS (video-
-assisted thoracoscopic surgery), em Março de
2008.
Fig. 1 – Radiogra a de tórax (Fevereiro/2008): múltiplos nó-
dulos pulmonares bilaterais
Fig. 2 – TC torácica (Fevereiro/08): alterações retículo -
nodulares interessando maioritariamente o pulmão corti-
cal
Hemangioendotelioma epitelióide do pulmão – Raridade, dificuldades diagnóstica
e terapêutica
Telma Lopes, Susana Clemente, Amélia Feliciano, Isabel Lourenço, Agostinho Costa, Joaquim Gil Duarte
Pneumologia 15-6 - Miolo - 5ª PROVA.indd Sec4:1169 23-10-2009 12:56:38

Revista Portuguesa de Pneumologia
1170
Vol XV N.º 6 Novembro/Dezembro 2009
Na peça de ressecção pulmonar (4,5 × 2 ×
× 1 cm) observava -se um nódulo com 0,7
cm de diâmetro. Microscopicamente
tratava -se de parênquima pulmonar com
numerosos granulomas epitelióides com ne-
crose central. A coloração de Ziehl -Nielsen
não revelou BAAR. O fragmento de pleura
mostrava um infiltrado inflamatório cróni-
co e esboço de granulomas.
Foi admitido o diagnóstico de tuberculose
pulmonar e pleural e iniciou terapêutica anti-
bacilar em Abril de 2008. Contudo, por agra-
vamento dos sintomas constitucionais, da
dispneia e do aparecimento de pieira, associa-
dos a insuficiência respiratória parcial (PaO
2
= 55 mmHg), com agravamento radiológico,
foi internado, a 30 de Abril de 2008, para
esclarecimento da situação clínica.
O exame bacteriológico da expectoração,
directo e cultural, foi negativo. Os marcado-
res tumorais, Cyfra 21 e CEA, apresentavam
valores normais.
A TC torácica, de 6 de Maio de 2008 (Fig. 3),
mostrou agravamento numérico e volumétrico
das alterações reticulonodulares, bilateralmen-
te, em comparação com a TC torácica realizada
em Fevereiro de 2008. Foi notório ainda o es-
pessamento pleural e áreas com calcificação,
particularmente no componente cisural à di-
reita. Não apresentava áreas de perda de subs-
tância nem adenomegalias valorizáveis.
A TC abdominal (6 de Maio de 2008) não re-
velou alterações (“...homogeneidade dos coefi-
cientes de atenuação dos parênquimas hepático,
pancreático e esplénico. Rins com normal volu-
métrica, com adequada espessura parenquima-
tosa, sem ectasia do excretor ou sinais de litíase.
Ausência de ascite. Sem adenomegalias.”)
Perante este agravamento clínico fugaz, e sob
terapêutica antibacilar durante três semanas,
foi discutido novamente o caso com a anato-
mia patológica, que fez a revisão das biópsias
pulmonar e pleural obtidas por VATS. O rela-
tório anatomopatológico pulmonar descreve
uma lesão granulomatosa, constituída por cé-
lulas epitelióides pleomórficas, de núcleos ve-
siculosos com nucléolos por vezes visíveis a
rodearem áreas de necrose (Fig. 4). As células
demonstraram positividade fraca para AE1,
AE3 e CK7, forte para vimentina e CD34
(Fig. 5). Concluiu -se assim, em Maio de
2008, que os aspectos morfológicos conjuga-
dos com o estudo imunoistoquímico favore-
ciam o diagnóstico de hemangioendotelioma
epitelióide de alto grau /angiossarcoma.
Por apresentar valores de γGT ligeiramente
elevados, apesar de TC abdominal sem alte-
rações, realizou ecografia abdominal supe-
rior (14 de Maio 2008), que revelou “...no
parênquima hepático pelo menos três for-
mações nodulares hiperecóides bem circuns-
critas no lobo direito, com 17, 11 e 9 mm,
todas elas periféricas, ecograficamente com-
patíveis com hemangiomas...”, mas devido
ao contexto clínico foi sugerida avaliação
complementar por ressonância magnética
devido a possibilidade de lesões secundárias.
Fig. 3 – TC torácica (Maio/08): agravamento numérico e
volumétrico das alterações reticulo -nodulares, bilateral-
mente
Hemangioendotelioma epitelióide do pulmão – Raridade, dificuldades diagnóstica
e terapêutica
Telma Lopes, Susana Clemente, Amélia Feliciano, Isabel Lourenço, Agostinho Costa, Joaquim Gil Duarte
Pneumologia 15-6 - Miolo - 5ª PROVA.indd Sec4:1170 23-10-2009 12:56:39

Revista Portuguesa de Pneumologia
1171
Vol XV N.º 6 Novembro/Dezembro 2009
O caso foi apresentado à unidade de oncolo-
gia pneumológica e o doente iniciou quimio-
terapia (QT) com carboplatina (area under
the curve (AUC) 5mg/mL, endovenoso, no
primeiro dia de cada ciclo) + etoposido
(120mg/m
2
, endovenoso, durante os três pri-
meiros dias de cada ciclo), e bevacizumab
(7,5 mg/kg de peso, endovenoso, no primei-
ro dia de cada ciclo), a cada 21 dias. Verificou-
-se uma ligeira melhoria sintomática, apesar
da necessidade de oxigenoterapia, e o doente
teve alta para o domicílio. Fez mais dois ciclos
de QT em regime de Hospital de Dia (num
período de seis semanas), com boa tolerância,
mas foi -se verificando uma deterioração clíni-
ca progressiva, com agravamento da insufi-
ciência respiratória. Faleceu cerca de sete me-
ses após o aparecimento dos primeiros
sintomas respiratórios e apenas sete semanas
depois do diagnóstico definitivo da doença.
Discussão
O HEE é um tumor vascular raro, com ori-
gem nas células endoteliais. Existe um sitio
na Internet destinado ao registo de todos
os casos (http://www.lookfordiagnosis.com/
cases.php?term=Hemangioendotelioma+Ep
iteli%C3%B3ide&lang=3).
O HEE primário do pulmão está descrito
em pouco mais de 50 casos na literatura e,
quando se fala em angiossarcoma epiteliói-
de do pulmão (o tipo de HEE de alto grau
de malignidade), esse número reduz -se ape-
nas a alguns casos documentados. A maioria
dos doentes com HEE é do sexo feminino
(3/4 dos casos), com a idade da primeira
apresentação da doença variável (entre os 12
e os 61 anos), mas 40 % tem idade inferior
a 30 anos
2
Em relação aos factores de risco, pouca in-
formação existe na literatura, mas há um
artigo publicado que relaciona a exposição a
asbestos com o aparecimento desta neopla-
sia vascular
3
. Este doente era mecânico de
automóveis, estando regularmente exposto
a asbestos (na reparação de calços de travões
contendo amianto, sobretudo dos veículos
mais antigos). Deste forma, é possivel estar-
mos perante um caso de neoplasia de etiolo-
gia profissional por exposição aos asbestos.
Contudo, é necessária mais investigação
para se poder estabelecer realmente uma as-
Fig. 5As células neoplásicas demostraram positividade
para o CD-34
Fig. 4 – HEx100: nódulos constituídos por periferia celular
e alguns com necrose central. As células são ovais de nú-
cleo redondo e núcléolo evidente
Hemangioendotelioma epitelióide do pulmão – Raridade, dificuldades diagnóstica
e terapêutica
Telma Lopes, Susana Clemente, Amélia Feliciano, Isabel Lourenço, Agostinho Costa, Joaquim Gil Duarte
Pneumologia 15-6 - Miolo - 5ª PROVA.indd Sec4:1171 23-10-2009 12:56:39

Citations
More filters

Journal ArticleDOI
TL;DR: This case is the first to report objective, long-lasting response to pazopanib in metastatic pulmonary epithelioid hemangioendothelioma, a rare vascular tumor of borderline or low-grade malignancy.
Abstract: Epithelioid hemangioendothelioma is a rare vascular tumor of borderline or low-grade malignancy. The lungs and liver are the two common primary organs affected. Metastatic disease was reported in more than 100 cases in the literature. However, no firm conclusions can be determined for recommended treatment options. The current case presents a patient with metastatic pulmonary epithelioid hemangioendothelioma to the cervical and mediastinal lymph nodes, lungs and liver that has been treated with pazopanib for more than two years with PET avid complete metabolic response in the mediastinum and lungs, and long-lasting stable disease. Target therapies that block VEGFR have a logical base in this rare malignancy. The current case is the first to report objective, long-lasting response to pazopanib.

42 citations


Journal ArticleDOI
Bo Ye1, Wang Li1, Jian Feng1, Jian‑Xin Shi1  +2 moreInstitutions (1)
TL;DR: It is indicated that patients with PEH demonstrated a good partial response to chemotherapy with carboplatin, paclitaxel, bevacizumab, thalidomide and α-interferon, which may hold therapeutic potential for the treatment of this rare disease.
Abstract: No standard therapy for pulmonary epithelioid hemangioendothelioma (PEH) has yet been established due to the rarity of the disease, the lack of clear standards for treatment and the partial-to-complete spontaneous regression. This report describes three cases of PHE manifested as bilateral intrapulmonary masses with an initial diagnosis conducted by thoracoscopic lung biopsy. These patients demonstrated a partial response to combination chemotherapy with carboplatin, paclitaxel, bevacizumab or endostar, and an improvement in clinical status. Furthermore, we reviewed the literature regarding such patients who received chemotherapy and immunotherapy; this indicated that patients with PEH demonstrated a good partial response to chemotherapy with carboplatin, paclitaxel, bevacizumab, thalidomide and α-interferon. Overall, combination chemotherapy regimens may hold therapeutic potential for the treatment of this rare disease.

36 citations


Journal ArticleDOI
TL;DR: The case of an 85 years old male patient diagnosed of pleural epithelioid hemangioendothelioma, taking advantage to review exhaustively literature and therapy for the disease is reported.
Abstract: Pleural epithelioid hemangioendothelioma is a really rare tumor of vascular origin and potentially aggressive behavior. We report the case of an 85 years old male patient diagnosed of pleural epithelioid hemangioendothelioma, taking advantage to review exhaustively literature and therapy for the disease.

22 citations


Journal ArticleDOI
Subha Ghosh1, Atul C. Mehta1, Sami Abuquyyas1, Shine Raju  +1 moreInstitutions (1)
TL;DR: Several rare primary lung neoplasms that originate from epithelial, mesenchymal and lymphoid tissues of the lung present as multiple synchronous indeterminate lung nodules on chest CT merit increased awareness among radiologists, pathologists and pulmonologists, as well as a multidisciplinary team approach.
Abstract: Multiple synchronous lung nodules are frequently encountered on computed tomography (CT) scanning of the chest and are most commonly either non-neoplastic or metastases from a known primary malignancy. The finding may initiate a search for primary malignancy elsewhere in the body. An exception to this rule, however, is a class of rare primary lung neoplasms that originate from epithelial (pneumocytes and neuroendocrine), mesenchymal (vascular and meningothelial) and lymphoid tissues of the lung. While these rare neoplasms also present as multiple synchronous unilateral or bilateral lung nodules on chest CT, they are often overlooked in favour of more common causes of multiple lung nodules. The correct diagnosis may be suggested by a multidisciplinary team and established on biopsy, performed either as part of routine diagnostic work-up or staging for malignancy. In this review, we discuss clinical presentations, imaging features, pathology findings and subsequent management of these rare primary neoplasms of the lung.

3 citations


Journal ArticleDOI
Hamid Habibi1, Bruno Bockorny1, Kavitha Bagavathy1, Frank Senatore1  +1 moreInstitutions (2)
TL;DR: A 69-year-old Caucasian man with a history of hypertension, diabetes mellitus, and metastatic pulmonary epithelioid hemangioendothelioma presented with jaundice and pruritus and was admitted to the hospital with Clostridium difficile colitis and acute hypoxic respiratory failure secondary to healthcare-associated pneumonia, and expired a few days after admission.
Abstract: A 69-year-old Caucasian man with a history of hypertension, diabetes mellitus, and metastatic pulmonary epithelioid hemangioendothelioma presented with jaundice and pruritus. His epithelioid hemangioendothelioma was diagnosed 3 years prior when multiple pulmonary nodules were found during workup for cervical lymphadenopathy and normocytic anemia (Fig. 1). He was followed with active surveillance and serial chest computed tomography (CT) scans, which had confirmed stability of the pulmonary nodules. Recently, he began experiencing progressive tenderness on his cervical and supraclavicular lymph nodes. He had been taking moderate doses of acetaminophen for pain relief when he developed itching and yellowing of his skin. On examination, he was afebrile, normotensive, jaundice with icteric sclera, and had enlarged submandibular lymph nodes. There were no palpable abdominal masses, hepatosplenomegaly, or stigmata of end-stage liver disease. His laboratory data revealed an ALP 990 U/L, AST 338 U/L, ALT 505 U/L, total bilirubin 5.9 U/L, and direct bilirubin 4.5 U/L. He was empirically started on N-acetylcysteine for presumed acetaminophen toxicity despite an initial acetaminophen level of less than 15 mg/L. His right upper quadrant ultrasound showed a dilated common bile duct of 1.0 cm, mild dilation of the intrahepatic biliary ducts, and no evidence of cholelithiasis or pericholecystic fluid. Given his persistent symptoms and worsening liver function tests, an endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) was performed and showed a localized biliary stricture. The patient was treated with sphincterotomy and stent placement. A biopsy with billiary brushing cytology was performed, and the pathology was consistent with malignant epithelioid hemangioendothelioma. He was initially treated with sirolimus 3 mg daily. Nonetheless, he developed disease progression after 4 months with diffuse skin hyperpigmentation and thickening on the left shoulder and neck (Fig. 2). Biopsy of the skin confirmed metastatic epithelioid hemangioendothelioma and his treatment was switched to carboplatin, paclitaxel, and bevacizumab with significant improvement of the skin lesions. Unfortunately, 4 months after the commencement of chemotherapy, he was admitted to the hospital with Clostridium difficile colitis and acute hypoxic respiratory failure secondary to healthcare-associated pneumonia, and expired a few days after admission.

References
More filters

Journal ArticleDOI
TL;DR: This investigation studied the general conditions and prognostic factors of pulmonary epithelioid haemangioendothelioma, which is a rare disease, and three patients demonstrated partial spontaneous regression, and adverse prognostic features were identified.
Abstract: This investigation studied the general conditions and prognostic factors of pulmonary epithelioid haemangioendothelioma (PEH), which is a rare disease. Twenty-one patients were collected throughout Asia by a questionnaire. Age at the detection or onset of symptoms of PEH was 14-64 yrs (mean 44 yrs). Males were more likely to be detected by symptoms (4/8, 50%) than were females (1/13, 8%). Fifteen showed bilateral multiple nodular opacities. Partial spontaneous regression occurred in three asymptomatic patients (one male and two females, all with bilateral multiple nodular opacities) 5, 13 and 15 yrs after detection. Two of the three patients with pleural effusion died within 1 yr, while the 16 patients with no effusion were alive more than 1 yr later (p<0.05). Histologically, two patients with fibrinofibrous pleuritis and extrapleural proliferation of tumour cells died within 2 yrs, while only one of 14 patients lacking such manifestations died within the same period (p<0.05). All three patients without spindle tumour cells survived for 12 yrs after the diagnosis, while all four patients with such cells died during the same period (p<0.05). In conclusion, 21 patients with pulmonary epithelioid haemangioendothelioma were reported, of whom three demonstrated partial spontaneous regression, and adverse prognostic features were identified.

190 citations


Journal ArticleDOI
TL;DR: This study describes a case of bilateral pleural epithelioid haemangioendothelioma that extended to the peritoneum that was confirmed by both conventional examination and immunohistochemistry and a complete response was obtained.
Abstract: Epithelioid haemangioendotheliomas are rare tumours of endothelial origin. They can develop in any tissue but occur principally in the lung and liver. Their usual course is a slow progression, so that they can be treated by surgery. In aggressive forms, no treatment has proved efficient to date. This study, describes a case of bilateral pleural epithelioid haemangioendothelioma that extended to the peritoneum. The histological diagnosis was confirmed by both conventional examination and immunohistochemistry. After six courses of carboplatine plus etoposide, a complete response was obtained. The complete remission is still lasting at 18 months after the diagnosis and the patient is healthy.

102 citations


Journal ArticleDOI
01 Dec 2003-Chest
TL;DR: The case of a patient with primary pulmonary angiosarcoma who responded to a combination of radiotherapy and immunotherapy with recombinant interleukin-2 is reported, and the patient remains well without signs of recurrence 1 year after initial presentation.
Abstract: Angiosarcoma in the lung is an uncommon disorder and is usually attributable to metastasis from a primary site. Primary pulmonary angiosarcoma is extremely rare, and the prognosis of affected individuals is dismal, with most patients dying within months of presentation. Indeed, there have been no reported instances of successful treatment of this condition. We now report the case of a patient with primary pulmonary angiosarcoma who responded to a combination of radiotherapy and immunotherapy with recombinant interleukin-2. The patient remains well without signs of recurrence 1 year after initial presentation. This combination therapy may be a promising strategy to prolong the survival of patients with primary pulmonary angiosarcoma.

58 citations


Journal ArticleDOI
Richard Attanoos1, S K Suvarna, E Rhead, M Stephens  +4 moreInstitutions (1)
01 Oct 2000-Thorax
TL;DR: Endothelial differentiation does not appear to occur in mesothelioma and therefore should be clearly separated from it, and no definite association between pleural epithelioid haemangioendothelIoma and exposure to asbestos can be made from this small series of cases.
Abstract: BACKGROUND Three cases of diffuse malignant vascular tumours of the pleura are described which mimicked malignant mesothelioma clinically and pathologically (so called “pseudomesothelioma”). All had occupational histories of exposure to asbestos. The relationship of these tumours to mesothelioma and asbestos exposure is discussed. METHODS To examine the histogenetic relationship between mesothelioma and these three tumours an immunohistochemical analysis of vascular marker (CD31, CD34, and Von Willebrand factor) expression was undertaken in 92 cases of pleural mesothelioma, in addition to these three tumours. Electron microscopic fibre analysis of lung tissue was performed on each of the three cases to assess asbestos fibre content. RESULTS Diffuse pleural epithelioid haemangioendotheliomas may closely resemble malignant mesothelioma clinically and pathologically but, of the 92 pleural mesotheliomas tested, none showed expression of CD31, CD34, and Von Willebrand factor. Although all three cases had claimed exposure to asbestos, ferruginous bodies typical of asbestos were only seen by light microscopy in case 2, and only in this subject was the asbestos fibre content raised in comparison with the range seen in a non-exposed background population. The latent period in the pleural epithelioid haemangioendotheliomas ranged from 18 to 60 years. CONCLUSIONS Endothelial differentiation does not appear to occur in mesothelioma and therefore should be clearly separated from it. No definite association between pleural epithelioid haemangioendothelioma and exposure to asbestos can be made from this small series but further investigation is warranted.

54 citations


Journal ArticleDOI
TL;DR: The first case of P. acnes pleural empyema associated with EGFR-TKIs is described and increasing use of these molecules should warn clinicians of this rare but potentially lethal complication especially with thoracocenteses.
Abstract: tients, especially with Staphylococcus aureus nasal carriage or extensive midface involvement.5 Inhibition of EGFR signaling on epidermal and adnexal epithelium may lead to skin barrier impairment with increased bacterial carriage. Then, it is still unclear if EGFR-TKIs-induced skin lesions increase P. acnes colonization or if P. acnes is directly involved in skin toxicity as it is in acnea vulgaris. Topical and systemic antibiotics have been used to treat these skin lesions.2 Interestingly, tetracycline is used mostly for its immunomodulatory properties, but its antibiotic activity against P. acnes could prevent the risk of invasive infections. Moreover, prophylactic treatment should be considered before piercing an altered skin to decrease bacterial carriage and therefore, the risk of bacterial seeding. We describe the first case of P. acnes pleural empyema associated with EGFR-TKIs. Increasing use of these molecules should warn clinicians of this rare but potentially lethal complication especially with thoracocenteses.

45 citations


Additional excerpts

  • ...Rev Port Pneumol 2009; XV (6): 1167-1174...

    [...]


Performance
Metrics
No. of citations received by the Paper in previous years
YearCitations
20211
20201
20151
20141
20131
20111