Immunoglobulin G4-Related Disease
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...IgG4 연관 림프절병증은 조직학적 다양성을 나 타내는데 각각의 특성에 따라 multicentric Castleman disease-like, reactive follicular hyperplasia-like, interfollicular hyperplasia-like, progressively transformed germinal centers (PTGC)-type, inflammatory pseudotumor-like의 다섯 가지 유형으로 나뉠 수 있다[43]....
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...B 세포 표면의 B-cell activating factor (BAFF) 수용체 발현은 정상인과 일차성 쇼그렌 증후군 보다 적고 B-cell maturation antigen, transmembrane activator and calcium modulator는 정상인과 일차성 쇼그렌증후군 환자에 비교하여 차이가 없다[12]....
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...IgG4 연관 질환에서 성숙 B 세포와 CD19+CD24hiCD38hi 조절 B (regulatory B) 세포 수가 일차성 쇼그렌증후군 또 는 정상인에 비해 적고, 기억 B 세포와 CD19+CD24-CD38hi B 세포 수는 IgG4 연관 질환에서 일차성 쇼그렌증후군 또 는 정상인에 비해 많다[12]....
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...IgG4 연관 질환에서 B 세포 표면의 CD40 발현이 일차성 쇼그렌증후 군 또는 정상인에 비해 적다고 보고되었는데 이는 CD40L/ CD40을 통한 조절 B 세포로의 분화를 감소시켰을 것으로 해석된다[12]....
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...CD40과는 달리, IgG4 연관 질환에서 B 세 포의 CD80과 CD86의 발현은 일차성 쇼그렌증후군 또는 정상인에 비해 증가되어 있는데 이는 CD23/CD21 상호 작용을 촉진하여 IgG4와 IgE 생성을 증가시키는데 관여할 것으로 예상된다[12]....
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...IgG4 연관 갑상샘염 환자는 IgG4와 관련성이 없는 갑상샘염 환자에 비해 갑상샘글로불린(thyroglobulin), 갑상샘과산화효소(thyroid peroxidase)에 대한 자가항체 양성률이 높다[57]....
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...다른 네 가지 아형의 IgG4 림프절병증의 경우 IgG4 양성 형질 세포가 여포세포 사이(interfollicular)에서 관찰되는 반면 에 PTGC-type IgG4 림프절병증의 경우 IgG4 양성 형질세 포가 배아중심 내(intragerminal center)에 나타나는 것이 특징이다[44]....
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...IgG4 연관병증 환자에서 림프종의 발현이 보고되기도 하는데, 특히 PTGC는 결절림프구우세호지킨 병(nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma)의 발생과 관련이 있다[45,46]....
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