Immunoglobulin G4-Related Disease
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...혈청 IgG4와 질병 활성도 사이에서 관찰되는 상관 관계[1], IgG4 연관 질환 환자의 약 50%∼ 70%에서 보체 감소[24], 제1형 자가면역췌장염, IgG4 연 관 세뇨관간질신염 기저막에서 C3, IgG4 침착[25,26], IgG4가 중성구 표면에 있는 Fc-gamma 수용체 활성화를...
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...종격동 병변으로는 림프절 종대가 가장 흔하고 이 외에 종격동 결절, 섬유화 종격동염이 발생한다[58]....
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...한다고 알려져 있지만, 발생 성비는 발병 장기에 따라 달 라 제1형 자가면역췌장염, 후복막섬유증, IgG4 연관 세뇨 관 간질신염은 주로 남성에서 발병하고, IgG4 연관 타액 선염, IgG4 연관 안질환의 발생 빈도는 남녀 사이에 차이 가 없다[6]....
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...IgG4는 IgG 아형 중 가장 적게 존재하며 Fc 수용체와 보체 C1에 대해 친화력이 낮아 탐식세포 활성화, 항체 의존성 세포 독성 (antibody-dependent cellular cytotoxicity), 보체를 통한 조직 손상과 같은 면역반응을 일으키는 능력이 다른 IgG 아형보다 떨어진다(Table 1)[21]....
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...IL-13 과 TGF-β는 섬유화와 관련이 있으며, IL-4와 IL-10은 IgG4 클래스전환(class switch)에 관여한다[8,9]....
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...IgG4가 보체 고전 경로를 활성화시키지 못하지만 렉틴(lectin) 경로를 활성화시키거나 또는 보체와 결합하는 능력이 큰 IgG1 상 승에 의해 IgG4 연관 질환에서 보체가 감소하는 것으로 해석되고 있다[8]....
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