Carotid body tumor in a 13-year-old child: Case report and review of the literature

A rare intrapulmonary tumor (chemodectoma) detected by routine chest x-ray is found in a 61-year-old white female. This is the fifth case of this tumor in this location reported in the literature. The tumor is of interest because it further documents the presence of chemoreceptors in the lung.

Chemodectoma of the lung.

Angiographic findings in carotid body tumors are characteristic. The carotid arteries are usually widened and displaced at their bifurcation. The arterial phase shows numerous abnormal small and large vessels at the tumor site; a later phase demonstrates tumor stain and numerous abnormal veins around the tumor. The tumors are well-defined and separated from normal soft tissue. Usually the supplying tumor arteries arise from the external carotid, but in some very large growths, the internal carotid also gives branches to the tumor. Three cases are reported in detail.

Carotid body tumors.

Light and electron microscopic studies were made on a large carotid tumor. Light microscopy revealed adenomatous formation with dark granules giving a positive Grimelius silver reaction in the lumen and cytoplasm of chief cells. Electron microscopy showed that the tumor consisted mainly of clear cells and a few dark cells. Electron dense granules were observed both in the cytoplasm of the tumor cells and in the lumen. Microfilaments were prominent in the cytoplasm of both types of tumor cells.

Ultrastructural studies on a carotid body tumor

1.

Die Bezeichnung Glomustumor ist falsch und sollte auch im klinischen Gebrauch gestrichen werden. Es handelt sich um Tumoren der Paraganglien von A. carotis und V. jugularis, also um nicht chromaffine Paragangliome. Auf das Epitheton „nicht chromaffin” (Lattes u. Waltner, 1949) kann verzichtet werden, da die chromaffinen Tumoren des Nebennierenmarkes als Phaeochromocytom bezeichnet werden und nie als Paragangliom. Der Begriff „Chemodektome” (Mulligan, 1950) ist nicht umfassend genug, da die wenigsten Paragangliome humoral aktive Substanzen abgeben — und die chemoreceptorische Tatigkeit der tympanalen Paraganglien nicht erwiesen ist.




2.

Hinsichtlich Herkunft und Morphologie sind die Paragangliome eine einheitliche Familie. In klinischer Hinsicht (bilaterales und familiar gehauftes Auftreten, Sexualdimorphismus und Bosartigkeit) sind das Paraganglioma caroticum, tympanicum und vagale jedoch sehr verschieden und weisen eine definierte Eigenstandigkeit auf.




3.

Die Kriterien der Bosartigkeit eines Paragangliom jugulare-tympanicum werden, in Anlehnung an die neuere Terminologie des Zylindroms = adenoidcystisches Carcinom, kurz diskutiert. Beide Tumoren fuhfren nach 15–20 Jahren zum Exitus des Patienten. Doch metastasieren Paragangliome des Mittelohres praktisch nie, im Gegensatz zu den adenoidcystischen Carcinomen. Es wird deshalb die Meinung vertreten, das man hier nicht von Carcinomen sprechen sollte.

Raschellà D

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Tumors of carotid body