Electron microscopic lesions in scleromyxedema Arndt Gottron

TLDR: In this paper, the Elektronenmikroskopische Untersuchung of Skleromyxodem Arndt-Gottron is described.

Abstract: Hautbiopsien von zwei Patienten mit einem klinisch voll ausgepragten, mit einer Paraproteinamie aber ohne weitere Anzeichen fur ein multiples Myelom einhergehendem Skleromyxodem Arndt-Gottron wurden in verschiedener Weise fur die elektronenmikroskopische Untersuchung verarbeitet. In der sog. Ablagerungszone, d. h. in den oberen und mittleren Anteilen des Coriums findet man eine Vermehrung der Bindegewebs- und Mastzellen. Haufiger als in normaler Haut sieht man Verdickungen des auseren Blattes der “unit-membrane” dieser Zellen. Ungewohnlich ist die enge Kontaktnahme zwischen Zellauslaufern und kollagenen Fasern. Die kollagenen Fibrillen werden einzeln, paarweise oder zu kleinen Gruppen geordnet von der Zelle umschlossen und liegen teilweise wahrscheinlich sogar intracellular. Wir glauben, das es sich dabei um einen vermehrten Faserabbau handeln konnte. Auf das Vorliegen eines Autoaggressionsmechanismus beim Skleromyxodem Arndt-Gottron weist auch ein kurzlich mitgeteilter Erfolg unter einer immunosuppressiven Behandlung hin. In vermehrtem Mase als normal sind elektronenoptisch retikulare und vor allem elastische Fasern zu sehen. Auf eine verstarkte Elastogenese weisen auch die zahlreichen in Haufen angeordneten Tubuli hin. Die vermehrte, an sauren Mucopolysacchariden reiche Grundsubstanz konnten wir nicht nur mit der fur die Elektronenmikroskopie modifizierten Haleschen Reaktion sondern auch mit konventionellen Fixation-und Kontrastierungsmethoden dekorieren bzw. darstellen. Die Hautveranderungen beim Skleromyxodem Arndt-Gottron hangen sicher mit der Paraproteinamie zusammen, die als primarer Faktor angesehen werden darf. Vergleichende Untersuchungen bei anderen cutanen Mucinosen sind notwendig um abzuklaren, ob die hier beschriebenen Befunde fur das Skleromyxodem Arndt-Gottron spezifisch sind.