Revue française d'allergologie et d'immunologie clinique

Les manifestations ophtalmologiques au cours de la maladie de Behcet sont dominees par les uveites, les vascularites retiniennes et les thromboses veineuses retiniennes. Nous rapportons une etude retrospective portant sur tous les malades atteints de la maladie de Behcet, hospitalises au sein du service d'Ophtalmologie de Fes de Janvier 2007 a Decembre 2009. Au total ce sont 33 patients qui sont inclut dans l’etudeLa moyenne d’âge est de 28,4 ans. Le delai moyen de consultation varie entre 1 jour et 3 ans. L’atteinte oculaire est bilaterale chez 26 patients (78,8% des yeux). L’AV est tres basse avant le traitement : 28,8 % a moins de 1/10. Les manifestations oculaires sont dominees par l’uveite avec 77,3%, suivie de la vascularite retinienne 54, 5% et la maculopathie 51, 5%. Le pourcentage des yeux dont l’AV etait inferieur a 1/10 est passe a 19,7% apres traitement. La frequence de l’atteinte oculaire au cours de la maladie de Behcet est diversement appreciee selon les auteurs et selon le mode de recrutement des patients : elle va de 29% a 100%.L’atteinte uveale est la plus frequente des manifestations ophtalmologiques. Les lesions vasculaires retiniennes sont dominees par la vascularite retinienne essentiellement la periphlebite aussi bien au pole posterieur qu’a la peripherie retinienne. En l’absence de traitement et de mauvaise observance, le pronostic oculaire de la maladie de Behcet est tres mauvais. La cecite s’installe dans 13 a 32 %. Les manifestations ophtalmologiques au cours de la maladie de Behcet ont une valeur considerable, tant sur le plan diagnostique que pronostique. Notre etude a permis de decrire les aspects cliniques de l’atteinte oculaire de la maladie de Behcet dans un service d’Ophtalmologie tertiaire au Maroc.

Les manifestations ophtalmologiques de la maladie de Behçet, à propos de 33 cas

Manifestations cutanéo-muqueuses de la maladie de Behçet : La maladie de Behçet

The epidemiology of Sjögren syndrome (SS) has been extensively studied in America, Europe, and Asia.To summarize available data on the epidemiology of SS in Africa.MEDLINE, EMBASE, and African Journals Online were searched from inception up to May 17, 2020, to identify relevant articles. Data gleaned from these reports have been summarized narratively in this review.Twenty-one hospital-based studies were included. These studies reported 744 cases of SS. The mean age at diagnosis varied between 28 and 73.6 years, and the female proportion ranged from 83.3% to 100%. There was no population-based incidence or prevalence. Among people with autoimmune and other rheumatic conditions, the frequency of primary SS was in the range 1.9% to 47.6%, whereas that of rheumatoid arthritis-associated secondary SS was in the range 4.3% to 100%. Sicca symptoms were the commonest features, with most frequently involved organs being joints, lungs, and neurological structures. Main autoantibodies were anti-Ro/SS antigen A, anti-La/SS antigen B, and antinuclear antibodies.The epidemiology of SS is poorly characterized in Africa. Available data are broadly consistent with those from other populations. Extensive and high-quality research is urgently needed. 

Epidemiology of Sjögren Syndrome in Africa

Ces manifestations comportent des thromboses arterielles, des anevrysmes, des infiltrats pulmonaires et une atteinte pleurale

Manifestations pulmonaires au cours de la maladie de Behçet

Introduction L’uveite est l’atteinte oculaire la plus frequente au cours de la maladie de Behcet (MB). Elle peut etre severe et met en jeu le pronostic visuel. Patients et methodes Nous avons etudie retrospectivement les dossiers de 403 patients atteints d’une MB (criteres du groupe international d’etude de la MB), suivis entre 2000 a 2012. Nous avons inclus 153 patients presentant une uveite. Ils ont ete exclus de l’analyse les dossiers des patients dont nous ne disposons pas des details de l’atteinte oculaire. Resultats Cent-trente-huit patients etaient etudies ; 101 hommes et 37 femmes. L’âge moyen au debut de la maladie etait de 27 ± 9,4 ans et l’âge moyen au moment du diagnostic 31,88 ± 9,5 ans. Le delai moyen entre le premier signe de la maladie et le diagnostic de l’uveite etait de 3,37 ± 3 ans. L’uveite etait revelatrice de la MB dans 96 cas (23,8 % de tous les patients). Quatre patients etaient asymptomatiques. Une baisse de l’acuite visuelle etait notee chez 55 patients avec une cecite chez huit. Un flou visuel etait signale par 63 patients et une rougeur oculaire etait decrite chez 74 patients. Le type d’uveite le plus frequent etait une panuviete (n = 55). Une uveite posterieure etait notee chez 25 patients. Une uveite intermediaire ou anterieure etait retrouvee a l’examen initial chez respectivement 42 et 16 patients. L’uveite etait bilaterale dans 88 des cas. Elle etait associee a une vascularite retinienne dans 83 cas. Une corticotherapie etait prescrite chez 128 patients (0,5 mg/kg/j dans 50 % cas sinon 1 mg/kg/jour). Les immunosuppresseurs etaient indiques chez 118 patients. En traitement d’attaque : cyclophosphamide IV (n = 77) ou azathioprine (n = 40) ou methotrexate (n = 1) et en entretien : azathioprine (n = 89) et methotrexate (n = 5). Les uveites anterieures isolees ont ete traitees par collyre. Apres traitement, 48 patients n’ont fait aucune nouvelle poussee, 48 autres ont eu une ou deux poussees et 23 patients ont presente plus que deux poussees d’uveite. L’evolution finale etait a type de remission sans sequelle (n = 45), remission avec sequelle (n = 68), amelioration (n = 4) et aggravation (n = 5). Une cecite definitive etait notee chez 25 patients. Une cataracte etait objectivee chez 40 patients. Le suivi moyen etait de 66 ± 48,8 mois. Conclusion La MB est une cause frequente de cecite chez les sujets jeunes. Un diagnostic precoce et un traitement adequat permet de prevenir les sequelles oculaires et la cecite.

Les uvéites au cours de la maladie de Behçet

Profil étiologique d’un phénomène de Raynaud secondaire dans un service de médecine interne. À propos de 121 patients

Introduction Le diagnostic et le traitement de l’hyperthyroidie du sujet âge represente un veritable enjeu du fait des particularites cliniques et biologiques de cette entite. Materiel et methodes Il s’agit d’une etude descriptive retrospective incluant les patients âges de plus de 65 ans hospitalises dans un service de medecine interne. Resultats Nous avons recense 70 patients dont 52 femmes et 18 hommes. La moyenne d’âge etait de 73 ans. Le signe clinique le plus frequemment rencontre ete la dyspnee dans 50 % des cas. Douze pour cent des malades presentaient une alteration de l’etat general, 7 % une constipation et un goitre a ete objective dans 5 % des cas. Un syndrome dementiel a ete retrouve dans 3.5 % des cas ainsi qu’une bradypsychie (3.5 %). Nous avons constate quelques cas d’hypoacousie, de syndrome depressif, de myalgie et d’œdeme des membres inferieurs. L’anemie etait le signe revelateur dans 2 cas, une cytolyse hepatique et une fibrillation auriculaire, chacune dans un cas. L’hypothyroidie etait d’origine centrale dans 15,7 % des cas ; secondaire a un adenome hypophysaire dans un cas et elle etait d’origine peripherique dans 84,3 %. Elle etait idiopathique dans 51,7 % des cas, d’origine auto-immune dans 17.8 % des cas et d’origine medicamenteuse dans 14.2 % des cas. Un malade a presente une hypothyroidie post-thyroidectomie. Une maladie de Basedow, ainsi qu’une localisation sarcoidosique etait en cause chacune dans un cas. Discussion Le tableau clinique de l’hypothyroidie chez le patient âge est riche. Les signes de mauvaise tolerance doivent systematiquement etre recherches.

Hypothyroïdie du sujet âgé

Background Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease with wild spectrum manifestations. Disease severity and outcome are variable in different ethnic groups. The aim of this study was to describe clinical, biological and immunological features of SLE in a group of Tunisian patients. Objectives A retrospective study, including patients with SLE (Revised criteria of the American College of Rheumatology), followed in a department of Internal Medicine from 2000 to 2013. Data for demographic, clinical, biological and immunological characteristics of patients were recorded and analyzed. Treatment and outcome were described. Results Two hundred and forty six patients with SLE were included. The sex-ratio M/F was 0.14. The mean age at the disease onset was 32.96 years (ranges 6–72 years). The mean delay to diagnosis was 20±40. 3 months. Arthralgia, arthritis and cutaneous manifestations were noted in 90.2, 46.3 and 76% of cases respectively. Pleural effusion was observed in 25.6% of cases and pericarditis in 37% of patients. Lupus nephritis was diagnosed in 104 patients (42.3%). In the 81 patients who underwent renal biopsy, class IV nephritis was the most frequent (27 cases). Neuropsychiatric manifestations were observed in 20.6% of cases and 7.3% patients had peripheral neuropathy. Biological data revealed anemia in 73.2% of cases (Among them, 83.4% had a positive Coombs test), leucopenia (44.7%), lymphopenia (78%) and thrombocytopenia in 24% of cases. Antinuclear antibodies were positive in 97.2% of cases. Anti-dsDNA antibody was positive in indirect immunofluorescence and in ELISA in 141/190 and 76/91 patients respectively. Autoantibodies to extractable nucleair antigens were positive in 165/194 cases; anti-Sm antibodies were positive in 96/152, anti-nucleosome in 26/31, anti-histone in 48/82 and anti-ribosome in 16/67 cases (they weren9t systematically screened). Low rate complement was observed in 83/140 cases. Chloroquine or hydroxychloroquine were given to 234 patients and 91.4% of patients were treated with corticosteroids (mean treatment duration: 64.13±50.83 months). Immunosuppressive drugs were added in 59.3% of patients; Cyclophosphamide (n=80), Azathioprine (n=52), Methotrexate (n=11) and Mycophenolate mofetil (n=3). The mean treatment duration of immunosuppressive therapy was 37.1±33.17 months. Relapses occurred in 62.8% of cases with a mean delay of 33.4±34.45 months. Mean follow up duration was 75.65±57.26 months. Remission was noted in 133 (54%) of patients. Twenty four patients died and 43 patients were lost to follow up. End stage renal disease was observed in five patients. Infections occurred in 143 cases. SLE was associated to Sjogren syndrome (n=41), antiphospholipid syndrome (n=29), systemic sclerosis (n=10), primary biliary cirrhosis (n=5), celiac disease (n=4) and to Kikuchi disease in 3 cases. Conclusions In our series, SLE patients had a high prevalence of cutaneous and articular manifestations. Nephritis lupus prevalence was similar to other African, Afro-american and Hispanic groups and lower than Asians. Global outcome was good with more than a half remission. Infections were frequent in our group (58%) because most of our patients had poor socio-economic conditions, in addition to their immunosuppression. Disclosure of Interest None declared

https://ard.bmj.com/content/annrheumdis/75/Suppl_2/1072.3.full.pdf

AB0488 Clinical, Biological and Immunological Features of Systemic Lupus Erythematosus in A Group of Tunisian Patients

Cardiac involvements in systemic sclerosis have a poor outcome. We report here a case of 28 year-old-man with history of systemic sclerosis developing a fatal myocarditis. Initially patient has disabling joint manifestation. Systemic sclerosis is diagnosed after progressive development of cutaneous, pulmonary, and gastrointestinal manifestations. One year after systemic sclerosis diagnosis, our patient develops heart failure signs when he is already treated with methotrexate (15 mg/week) and coticosteroids (15 mg/day). Echocardiography show global hypokinesia with low left ventricular ejection fraction (32%). Natriuretic peptides and troponin levels are high. Anti-centromere and anti-SRP antibodies are positive. Corticosteroids dose is increased to 1 mg/kg/day, and methotrexate was given 25 mg/week without improvement. Cyclophosphamide was started but patient died within six months. Despite immunosuppressive therapy, myocarditis outcome is poor since patient was in heart failure at presentation, and has anti-SRP antibodies.

https://www.longdom.org/open-access/fatal-myocarditis-in-a-male-with-systemic-sclerosis-2155-9880-1000476.pdf

M. Tougorti

Papers

Les uvéites au cours de la maladie de Behçet

Profil étiologique d’un phénomène de Raynaud secondaire dans un service de médecine interne. À propos de 121 patients

Hypothyroïdie du sujet âgé

AB0488 Clinical, Biological and Immunological Features of Systemic Lupus Erythematosus in A Group of Tunisian Patients

Fatal Myocarditis in a Male with Systemic Sclerosis