Klinik und Therapie des Brugada-Syndroms

TLDR: In this paper, aktuellen Erkenntnisse zur Genese, Klinik, Risikostratifizierung sowie Therapie und Prognose bei Patienten with Brugada-Syndrom zusammen.

Abstract: Josep und Pedro Brugada beschrieben 1992 eine Gruppe von acht, ansonsten herzgesunden Patienten mit ventrikularen Tachyarrhythmien und einem atypischen Rechtsschenkelblock sowie ST-Hebungen in den rechtsprakordialen EKG-Ableitungen Zur Kennzeichnung von Patienten mit Synkopen und/oder (uberlebtem) plotzlichen Herztod und diesen EKG-Veranderungen hat sich in der Literatur der Begriff „Brugada-Syndrom” durchgesetzt Das Brugada-Syndrom wird heutzutage als eine Ionenkanalerkrankung verstanden, die zumindest bei einem Teil der Patienten autosomal dominant vererbt wird Die Zahl der weltweit identifizierten Patienten mit ahnlicher Klinik und EKG-Veranderungen, die haufig lediglich transient auftreten, wachst kontinuierlich Die einzige erwiesene Masnahme zur Verhinderung eines plotzlichen Herztods bei diesen Patienten ist der implantierbare Kardioverter/Defibrillator Da die charakteristischen EKG-Veranderungen vielfach auch bei asymptomatischen Patienten beobachtet werden, stellt sich die Frage, wer von diesen Patienten einen ICD benotigt und welche diagnostischen Masnahmen bei der Risikostratifizierung helfen Die folgende Ubersicht, fasst die aktuellen Erkenntnisse zur Genese, Klinik, Risikostratifizierung sowie Therapie und Prognose bei Patienten mit Brugada-Syndrom zusammen