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Showing papers in "Canadian Journal of Neurological Sciences in 2002"


Journal ArticleDOI
TL;DR: A practical conceptual framework for thinking systematically about how to improve physician-patient communication to a professional level of competence and is clear from the literature that better physician communication skills improve patient satisfaction and clinical outcomes.
Abstract: Background: In a formal needs assessment, conducted prior to the Canadian Headache Society's recent national continuing education workshop, participants expressed particular enthusiasm for enhancing their own communication skills or their teaching of those skills. Objectives: Responding to both interests, this paper offers a practical conceptual framework for thinking systematically about how to improve physician-patient communication to a professional level of competence. Methods: The three-part, evidence-based framework first defines communication in medicine in terms of five underlying assumptions about communication and the learning of communication skills. It then discusses three categories of communication skills (content, process, and perceptual skills) and six goals that physicians and patients work to achieve through their communication with each other. The second part of the framework explores “first principles” of effective communication and includes a brief look at the historical context that has significantly influenced our thinking about, and practice of communication in health care. Part three of the framework describes one approach for delineating and organizing the specific skills that research supports for communicating effectively with patients - the Calgary Cambridge Guide. Results: It is clear from the literature that better physician communication skills improve patient satisfaction and clinical outcomes and that good communication skills can be taught and learned. Conclusions: It is important that physicians learn the principles of good physician-patient communication and apply them in clinical practice. Medical education programs at all levels should include teaching of physician-patient communication.

124 citations


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TL;DR: There is insufficient evidence to support the use of high-dose methylprednisolone within eight hours following an acute closed spinal cord injury as a treatment standard or as a guideline for treatment.
Abstract: Background: A systematic review of the evidence pertaining to methylprednisolone infusion following acute spinal cord injury was conducted in order to address the persistent confusion about the utility of this treatment. Methods: A committee of neurosurgical and orthopedic spine specialists, emergency physicians and physiatrists engaged in active clinical practice conducted an electronic database search for articles about acute spinal cord injuries and steroids, from January 1, 1966 to April 2001, that was supplemented by a manual search of reference lists, requests for unpublished additional information, translations of foreign language references and study protocols from the author of a Cochrane systematic review and Pharmacia Inc. The evidence was graded and recommendations were developed by consensus. Results: One hundred and fifty-seven citations that specifically addressed spinal cord injuries and methylprednisolone were retrieved and 64 reviewed. Recommendations were based on one Cochrane systematic review, six Level I clinical studies and seven Level II clinical studies that addressed changes in neurological function and complications following methylprednisolone therapy. Conclusions: There is insufficient evidence to support the use of high-dose methylprednisolone within eight hours following an acute closed spinal cord injury as a treatment standard or as a guideline for treatment. Methylprednisolone, prescribed as a bolus intravenous infusion of 30 mg per kilogram of body weight over fifteen minutes within eight hours of closed spinal cord injury, followed 45 minutes later by an infusion of 5.4 mg per kilogram of bodyweight per hour for 23 hours, is only a treatment option for which there is weak clinical evidence (Level I- to II-1). There is insufficient evidence to support extending methylprednisolone infusion beyond 23 hours if chosen as a treatment option.

123 citations


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TL;DR: Nipah virus caused an encephalitis illness with short incubation period and high mortality among pig industry workers in Malaysia in September 1998 to April 1999, and the prognosis for the survivors was good.
Abstract: Introduction: Il y a eu une eclosion d'encephalite virale chez les travailleurs de l'industrie du porc en Malaisie de septembre 1998 a avril 1999. L'encephalite a ete attribuee a un nouveau paramyxovirus, le virus de Nipah. Cet article decrit les caracteristiques cliniques et les facteurs pronostiques de 103 patients traites a l'Hopital de Seremban. Methodes: Les dossiers cliniques et les rapports de laboratoire ont ete revises. Les cas etaient definis comme suit: un patient provenant de la region touchee, un contact direct ou un voisinage immediat avec des porcs, des caracteristiques d'encephalite selon la clinique ou l'analyse du LCR. Resultats: L'âge moyen etait de 38 ans, 89% etaient des hommes. 58% etaient d'ethnie chinoise, 78% etaient des proprietaires ou des travailleurs de l'industrie porcine. La periode d'incubation moyenne etait de 10 jours. Le patient type consultait pour des symptomes systemiques non specifiques tels de l'hyperthermie, de la cephalee, des myalgies et un mal de george. Des convulsions et des signes neurologiques focaux ont ete observes chez 16% et 5% respectivement. Dans les cas plus severes, ces symptomes etaient suivis de somnolence et d'une deterioration de l'etat de conscience necessitant une ventilation assistee chez 61%. Des troubles neurovegetatifs et des secousses myocloniques etaient frequemment observes. La mortalite etait elevee, soit 41%. Une hypertension systolique, de la tachycardie et une forte fievre etaient associees a un mauvais pronostic. D'autre part, 40% ont recupere completement. Chez 19%, les signes neurologiques residuels etaient plutot legers. Conclusion: Le virus de Nipah a cause une encephalite dont la periode d'incubation etait courte et la mortalite elevee. Le pronostic chez les survivants etait bon.

94 citations


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TL;DR: The vast majority of spine surgeons in Canada either do not prescribe methylprednisolone for acute SCI, or do so for what might be considered the wrong reasons, demonstrating the need for an evidence-based practice guideline.
Abstract: Pourquoi prescrire de la methylprednisolone dans les cas de lesion aigue de la moelle epiniere? Perspective canadienne et declaration de principe. Objectif: Determiner les modalites d'administration de la methylprednisolone chez les patients presentant une lesion aigue de la moelle epiniere (LME) en chirurgie de la moelle epiniere au Canada et les raisons sous-jacentes a ces pratiques. Methodes: Nous avons fait un sondage aupres des neurochirurgiens et des orthopedistes lors de leur congres annuel respectif au moyen d'un questionnaire incluant sept questions sur leurs standards de pratique. Resultats: Soixante chirurgiens ont complete le sondage, soit environ les deux tiers des chirurgiens qui traitent des LME au Canada. Le regime posologique NASCIS III est le protocole d'administration de steroides le plus couramment prescrit. Cependant, le quart des chirurgiens ne prescrivent pas du tout de steroides. Parmi ceux qui administrent de la methylprednisolone, la plupart le font a cause de la pression des pairs ou par crainte d'une poursuite. Conclusions: La grande majorite des chirurgiens qui traitent des traumatises de la moelle au Canada ne prescrivent pas de methylprednisolone pour une LME ou le font pour ce qui pourrait etre considere comme de mauvaises raisons. Ces resultats demontrent qu'il existe un besoin quant a l'etablissement de lignes directrices basees sur des donnees probantes. La Canadian Spine Stociety et la Canadian Neurosurgical Society appuient entierement les recommandations du groupe de travail sur les steroides (voir l'article precedent).

84 citations


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TL;DR: The time has come to use the evidence for a disorder of circadian rhythm in cluster headache to further development of chronobiotics in the treatment of this disorder.
Abstract: This article reviews the literature for evidence of a disorder of circadian rhythm and hypothalamic function in cluster headache. Cluster headache exhibits diurnal and seasonal rhythmicity. While cluster headache has traditionally been thought of as a vascular headache disorder, its periodicity suggests involvement of the suprachiasmatic nucleus of the hypothalamus, the biological clock. Normal circadian function and seasonal changes occurring in the suprachiasmatic nucleus and pineal gland are correlated to the clinical features and abnormalities of circadian rhythm seen in cluster headache. Abnormalities in the secretion of melatonin and cortisol in patients with cluster headache, neuroimaging of cluster headache attacks, and the use of melatonin as preventative therapy in cluster headache are discussed in this review. While the majority of studies exploring the relationship between circadian rhythms and cluster headache are not new, we have entered a new diagnostic and therapeutic era in primary headache disorders. The time has come to use the evidence for a disorder of circadian rhythm in cluster headache to further development of chronobiotics in the treatment of this disorder.

68 citations


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TL;DR: Lumbar microdiscectomy can be performed safely as an outpatient procedure, resulting in a substantial reduction in hospitalization times, and the potential savings associated with such a protocol are examined.
Abstract: La microdiscectomie lombaire ambulatoire: etude prospective de 122 patients. Introduction: La chirurgie ambulatoire diminue le risque de complications opportunistes et les couts de sante. Les patients qui subissent une discectomie lombaire par microchirurgie sont d'excellents candidats a la chirurgie ambulatoire. Le but de cette etude etait d'examiner la faisabilite d'un protocole de microdiscectomie lombaire effectuee en externe et la diminution des couts associes. Methodes: 122 patients consecutifs de l'auteur senior ont ete admis a ce protocole entre fevrier 1997 et septembre 2001. Seulement les cas electifs etaient eligibles. Les criteres d'exclusion etaient: une co-morbidite importante, un lieu de residence eloigne et une chirurgie prevue en fin de journee. Le succes etait defini comme un conge de l'unite chirurgicale environ quatre heures apres la chirurgie. Resultats: Pendant la periode de l'etude, 150 microdiscectomies lombaires ont ete effectuees. Quarante-quatre patients ont ete exclus sur la base des criteres mentionnes precedemment et quatre patients ne desiraient pas participer a l'etude. Des 122 autres patients, 116 ont complete avec succes le protocole (95,1%). Six patients ont ete hospitalises, soit deux patients ayant presente une dechirure durale et quatre patients ayant presente des effets secondaires de l'anesthesie. Aucun patient n'a ete readmis apres le conge de l'unite de chirurgie ambulatoire et aucune complication n'a ete observee suite au conge Dans l'ensemble cette facon de proceder a reduit l'hospitalisation de 1,2 nuits par chirurgie elective chez ces 150 patients, par rapport au temps d'hospitalisation avant l'implantation de la microdiscectomie lombaire ambulatoire, Conclusions: La microdiscectomie lombaire peut etre effectuee en externe sans compromettre la securite des patients, ce qui diminue substantiellement le temps d'hospitalisation.

64 citations


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TL;DR: Patients with PD have higher POD, compared to normal subjects and this increased perception is attenuated when the patients are on dopaminergic medication, but the change in the POD is not related to changes in respiratory muscle performance or pulmonary functions.
Abstract: Introduction: L'alteration de la fonction pulmonaire et des muscles respiratoires est frequente chez les patients atteints de la maladie de Parkinson (MP). Cependant, ces patients se plaignent rarement de dyspnee, bien qu'il soit bien connu que l'intensite de la dyspnee est reliee a l'activite et a la force des muscles respiratoires. Patients et Methodes: Nous avons etudie la fonction pulmonaire, la force des muscles respiratoires, ainsi que l'endurance et la perception de la dyspnee (PD) chez 20 patients atteints de MP (stage Il et III a l'echelle de Hoehn et Yahr) avant et apres la premiere prise de L-dopa de la journee. La force des muscles respiratoires a ete evaluee par la mesure buccale des pressions inspiratoires et expiratoires maximales (PImax et PEmax), au VR et a la CT respectivement. La PD a ete mesuree pendant que le sujet respirait contre une charge progressive. Il evaluait sa dyspnee au moyen d'une echelle visuelle analogue. Resultats: La force des muscles respiratoires et l'endurance etaient diminuees et la PD etait augmentee pendant la periode sans effet medicamenteux par rapport a des sujets normaux. On a observe une tendance non significative a l'augmentation des PImax, PEmax et de l'endurance apres la prise de L-dopa. La PD a diminue (p<0.05), tout en demeurant plus elevee comparee a celle des sujets normaux (p<0.01). Meme si on observait un patron legerement restrictif a la spirometrie des patients avant la prise du medicament, le CVF et la VEMS sont demeures presque inchanges apres. Conclusions: Les patients atteints de la MP ont plus de PD compares aux sujets normaux et cette perception augmentee est attenuee quand les patients sont sous medication dopaminergique. Le changement de la PD n'est pas relie aux changements de performance des muscles respiratoires ou a la fonction pulmonaire. Un effet central ou une correction des mouvements respiratoire incoordonnes par la L-dopa peuvent contribuer a la diminution de la PD suite a l'administration de L-dopa.

63 citations


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TL;DR: Cerebral spinal fluid abnormalities can be detected even in patients with normal MRI studies, and it is important to recognize the variability of imaging results in this usually benign disorder.
Abstract: Hypotension intracrânienne spontanee sans anomalie a l'imagerie par resonance magnetique. Introduction: L'hypotension intracrânienne spontanee (HIS) est un syndrome neurologique d'etiologie inconnue, caracterise par des manifestations d'une pression basse du liquide cerebro-rachidien (LCR), de cephalee posturale et d'anomalies a l'imagerie par resonance magnetique (IRM). Methodes: Quatre patients presentant des symptomes d'HIS ont ete evalues dans notre institution sur une periode de six mois. Des etudes d'IRM ont ete effectuees dans les quatre cas et une ponction lombaire diagnostique a ete faite chez trois d'entre eux. Resultats: Tous les patients qui ont subi une ponction lombaire avaient une pression du LCR qui etait basse et une elevation des proteines avec culture et cytologie negatives. A l'IRM, trois des quatre patients avaient des signes diffus de rehaussement pachymeninge spinal et intracrânien au gadolinium, et des collections de liquide extraduraux ou sous-duraux.Un patient presentait une IRM normale malgre une cephalee posturale marquee et une pression basse du LCR a la ponction lombaire. Tous les patients ont recupere avec une hydratation parenterale et un traitement conservateur. Conclusions: On trouve des anomalies a l'IRM chez la plupart des patients presentant une HIS. Des anomalies du LCR peuvent etre presentes meme chez les patients dont l'IRM est normale. Il est important de connaitre la variabilite observee a l'imagerie dans ce desordre habituellement benin.

61 citations


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TL;DR: Implementing HAART and neuroprotective treatments improves neurological function although the evolution of drug-resistant viral strains limits the sustained benefits of HAART.
Abstract: Despite the availability of highly active antiretroviral therapy (HAART), primary HIV-related neurological diseases remain major problems in HIV clinics. The present review examines the pathogenesis of HIV-related dementia and the less severe minor cognitive and motor deficit, together with distal sensory and drug-induced toxic polyneuropathies. Abnormal host immune responses within the nervous system and the role of viral expression and diversity are emphasized in relation to neurovirulence. Induction of innate immune responses within the central and peripheral nervous systems, largely mediated by cells of macrophage lineage, appear to be common to the development of primary HIV-related neurological disease. Activation of these cell types results in the release of a cascade of inflammatory molecules including cytokines, chemokines, matrix metalloproteinases, and arachidonic acid metabolites that influence neuronal survival. Individual viral proteins encoded by envelope and tat genes and discrete sequences within these genes influence the extent to which these pro-inflammatory molecules are induced. At the same time, systemic immune suppression may influence the occurrence and severity of HIV-related neurological diseases. Implementation of HAART and neuroprotective treatments improves neurological function although the evolution of drug-resistant viral strains limits the sustained benefits of HAART.

57 citations


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TL;DR: In this article, the relation entre fluctuations non motrices and symptomes moteurs was investigated and the relation between the two variables was found to depend on the onset of the maladie, the dosage and the duree of traitement.
Abstract: Objectif: Les fluctuations non motrices decrites recemment peuvent etre invalidantes chez les parkinsoniens, Ces fluctuations sont generalement sensitives, neurovegetatives ou psychiatriques. Le spectre clinique et la frequence de ces symptomes fluctuants n'ont pas ete decrits avec precision. Methodes: Nous avons etudie la relation entre les fluctuations non motrices et les symptomes moteurs et nous avons determine l'influence de l'âge de debut de la maladie, la duree de la maladie, le dosage et la duree du traitement par la levodopa par rapport a l'apparition des fluctuations non motrices. Resultats: L'analyse statistique a montre une relation entre les parametres relies a la maladie et les fluctuations sensitives etneurovegetatives. Cependant les fluctuations psychiatriques n'ont ete associees qu'a la duree de l'utilisation de la levodopa. Les fluctuations non motrices incluses dans l'etude etaient observees tant pendant les periodes on que pendant les periodes off. Conclusion: La presentation des fluctuations non motrices etait variable. De plus, leur presence associee a differents types de fluctuations motrices peut etre en relation avec l'effet d'autre systemes de neurotransmetteurs en synchronie avec la dopamine. Les facteurs de risque des fluctuations sensitives et neurovegetatives chez les parkinsoniens etaient un âge de debut precoce ainsi qu'une posologie elevee de levodopa et une duree de traitement plus longue. Les fluctuations psychiatriques n'etaient associees qu'avec une posologie plus elevee de levodopa.

56 citations


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TL;DR: The availability of the standard test on the internet, with feedback provided, indicates that this is a potentially useful tool enabling headache sufferers to realize the extent of the burden of migraine and empowering them to seek appropriate management strategies.
Abstract: Migraine impairs physical, social and emotional functioning but the diagnosis is not always made despite the availability of helpful tools. Poor patient-physician communication is one reason cited for this. It is arguable that if the impact that headaches are having on a person's life can be communicated adequately to the physician, the likelihood of appropriate management will increase. The tools currently employed for assessing headache impact are reviewed briefly and the Headache Impact Test (HIT) and HIT-6 described as validated and reliable measures of the effect that headaches are having on patients. The availability of the standard test on the internet, with feedback provided, indicates that this is a potentially useful tool enabling headache sufferers to realize the extent of the burden of migraine and empowering them to seek appropriate management strategies.

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TL;DR: All three available cholinesterase inhibitors approved for the treatment of AD are viewed as first-line drugs and should be offered to all individuals with a mild to moderate dementia where Alzheimer’s pathology is felt to be a contributing factor.
Abstract: Traitement de la maladie d'Alzheimer - Revue et comparaison des inhibiteurs de la cholinesterase. Introduction: La maladie d'Alzheimer (MA) est la cause la plus frequente de demence chez les personnes âgees. L'acceptation de l'hypothese cholinergique a mene a la recherche de medicaments qui pourraient augmenter l'activite cholinergique centrale dans cette maladie. Il y a maintenant trois inhibiteurs de la cholinesterase qui sont disponibles au Canada pour le traitement de la maladie d'Alzheimer. Objectifs: Revoir les inhibiteurs de la cholinesterase qui sont actuellement disponibles et approuves pour le traitement de la MA au Canada et fournir des conseils sur le type de patient qui doit etre traite par ces agents et sur la facon dont ces patients doivent etre traites. Resultats: Le donepezil, la rivastigmine et la galantamine sont approuves pour le traitement de la MA au Canada. Chez des patients selectionnes, atteints de MA de legere a moderee, le traitement au moyen de ces agents produit des ameliorations modestes de la cognition, du niveau fonctionnel, du comportement et/ou de l'etat clinique global. L'ampleur des benefices observes avec l'un ou l'autre de ces agents parait similaire. A date, il n'y a pas d'evidence convainquante qu'un de ces agents soit plus efficace. Ils different quant a la pharmacocinetique, aux mecanismes d'action additionnels et au profil d'effects secondaires. Le choix d'un agent sera fonde sur des considerations telles que le profil d'effets secondaires, la facilite d'administration, la familiarite/l'experience personnelle et les croyances sur l'importance de certaines differences dans la pharmacocinetique et les mecanismes d'action additionnels. Conclusion: Nous croyons que ces agents devraient etre offerts a toutes les personnes ayant une demence legere a moderee, chez qui on croit que la MA est un facteur contributeur. Nous considerons les trois inhibiteurs de la cholinesterase presentement disponibles comme des medicaments de premiere ligne.

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TL;DR: Angioplasty and stenting can be performed safely to manage carotid dissection and a pseudoaneurysm or tortuous anatomy can preclude therapy although the former typically resolves if angioplastic and stent treatment are feasible.
Abstract: Introduction et Objectif: Les auteurs revoient le traitement de 13 cas de dissection de la carotide extracrânienne afin d'identifier les facteurs associes au succes du traitement endovasculaire. Methodes: Les dossiers de 12 patients presentant 13 dissections ont ete revises quant au mecanisme de la dissection, aux symptomes preoperatoires, a la presence d'un pseudoanevrisme, au succes du traitement et a l'etiologie de l'echec du traitement. Les patients, six hommes et six femmes âges de 27 a 62 ans, ont ete suivis prospectivement. Resultats: L'angioplastie et la pose de protheses endovasculaires ont ete effectues avec succes lors de 11 des 13 interventions (10 patients sur 12). Le suivi de ces 10 patients a montre une excellente permeabilite au niveau de la prothese endovasculaire chez neuf des 11 vaisseaux traites. Deux patients, qui avaient tous deux presente une dissection suite a une endarterectomie, ont necessite une nouvelle angioplastie et la mise en place d'une prothese endovasculaire pour une stenose hors de la zone traitee anterieurement. En ce qui concerne les echecs, l'appareil de deploiement d'une prothese endovasculaire n'a pas pu etre guide a travers une bouche d'une artere tortueuse dans un cas, alors qu'un microguide n'a pas pu etre insere au-dela d'un pseudoanevrisme dans le second. Six patients etaient porteurs de pseudoanevrismes, dont quatre ont ete traites seulement par la mise en place d'une prothese endovasculaire au niveau du segment arteriel disseque. Le traitement a ete un succes dans tous ces cas et aucune complication permanente resultant du traitement endovasculaire n'est survenue. Conclusions: On peut traiter avec securite la dissection de la carotide par angioplastie et pose d'une prothese endovasculaire. La presence d'un pseudoanevrisme ou d'une artere tortueuse peut entraver le traitement, bien qu'un pseudoanevrisme puisse se resorber avec l'angioplastie et la pose dune prothese endovasculaire lorsque c'est possible. Les dissections secondaires a une endarterectomie peuvent etre associees a un taux de restenose plus eleve apres la pose d'une prothese endovasculaire et peuvent necessiter une autre intervention.

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TL;DR: The approach provides a standard, scannable paper case report form for pen entry of neuropathy symptoms, impairments and disability at the bedside or in the office which is retained as a source document at the participating medical center but a facsimile can be transferred instantaneously.
Abstract: Formulaires electroniques d'expose de cas pour les symptomes et l'invalidite dans la neuropathie peripherique. Introduction et Objectif: Pour la conduite d'essais therapeutiques, d'enquetes epidemiologiques ou meme en pratique medicale portant sur differentes neuropathies peripheriques, l'utilite, le taux d'erreur et le cout/benefice des formulaires d'expose de cas (FEC) n'ont pas ete etudies. Materiels et Methodes: La performance globale, la frequence de problemes identifies et corriges, et le temps epargne par l'utilisation de FEC papier standards ont ete evalues dans des essais multicentres, des enquetes epidemiologiques realisees dans un centre et dans notre pratique neurologique. Le FEC papier (Evaluation clinique de la neuropathie [ECN]) rempli a la main au site de l'etude et contenant l'information sur le patient, la maladie et les donnees demographiques (Lower Limb Function - LLF et Neuropathy Impairment Score - NIS) peut etre transmis par telecopieur a un centre de lecture et de controle de qualite ou le formulaire et les donnees sont evalues et corriges electroniquement et interactivement au besoin par les centres medicaux participants avant la saisie electronique dans une base de donnees. Observations et Conclusions: 1) Cette approche fournit un FEC papier standard, complete a la main au lit du malade ou au bureau, pour saisie electronique sur les symptomes de neuropathie, les deficits et l'invalidite qui est conserve comme document source au site participant. Un fac-simile peut etre transfere instantanement, ses donnees peuvent etre programmees et evaluees interactivement, modifiees et conservees tout en maintenant un document source pour verification; 2) elle permet la lecture, le transfert, l'analyse et la conservation efficace et precise de donnees de plus de 15 000 formulaires utilises dans des essais multicentres; 3) dans 500 ECNs consecutives, des programmes informatiques ont identifie et facilite la correction interactive d'omissions, de divergences et de contradictions quant a la maladie et a l'etude, introduisant seulement un petit nombre d'erreurs d'entree de donnees facilement identifiees et corrigees; et 4) l'utilisation d'une evaluation programmee comparee a une evaluation non programmee etait plus exacte qu'une double entree de donnees au clavier et etait approximativement cinq fois plus rapide.

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TL;DR: Preliminary data suggest that SRS is a safe and effective treatment for patients with benign meningiomas and Fractionated stereotactic radiation therapy with conventional fractionation appeared to be an effective and safe treatment alternative for patients not appropriate for SRS.
Abstract: Dose unique versus radiotherapie stereotaxique fractionnee dans le traitement des meningiomes. Objectif: Evaluer la securite et l'efficacite de la radiochirurgie stereotaxique (RCS) comparee a la radiotherapie steteotaxique fractionnee (RTSF) dans le traitement des meningiomes sur une periode de sept ans. Methodes et materiels: Parmi les 53 patients (15 hommes et 38 femmes) atteints de 63 meningiomes, 35 ont ete traites par RCS et 18, dont la tumeur etait adjacente a des structures critiques ou etait volumineuse, ont ete traites par RTSF. Les doses medianes pour le groupe RCS et le groupe RTSF etaient de 1400 cGy (500 a 4500 cGy) et 5400 cGy (4000 a 6000 cGy) respectivement. Les volumes cibles medians pour les groupes RCS et RTSF etaient de 6,8 ml et 8,8 ml respectivement. Le suivi median pour les groupes RCS et RTSF etaient de 38 (4,1 a 97) mois et 30,5 (6,0 a 63) mois respectivement. Resultats: La probabilite de controle tumoral (CT) a cinq ans, s'il s'agissait de meningiomes benins plutot qu'atypiques, etait de 92,7% versus 31% (P = 0,006). Le CT a trois ans etait de 92,7% versus 93,3% pour les groupes RCS et RTSF respectivement (P = 0,62). Pour les meningiomes benins, le CT a trois ans etait de 92,9% pour le groupe RCS (29 patients) versus 92,3% pour le groupe RTSF (14 patients) (P = 0,77). Deux patients du groupe RCS et un patient du groupe RTSF ont presente des complications tardives. Conclusion: Les donnees preliminaires suggerent que la RCS est un mode de traitement sur et efficace pour les patients porteurs de meningiomes benins. La RTSF avec fractionnement conventionnel semble etre un traitement alternatif efficace et sur pour les patients chez qui la RCS n'est pas appropriee. Un suivi plus long est necessaire pour determiner l'efficacite a long terme et la toxicite de ces modalites de traitement.

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TL;DR: Electroencephalogram abnormalities during IFX treatment have been described but recordings are only available in six cases; however, most cases of IFX encephalopathy might have associated NCSE.
Abstract: L'encephalopathie a l'ifosfamide et le status epilepticus non convulsif. Introduction: L'ifosfamide (IFX), un agent alkylant isomere de la cyclophosphamide, est utilise en monotherapie ou en therapie combinee en chimiotherapie du cancer de l'ovaire, du testicule, de la tete et du cou, de sarcomes et de lymphomes. L'encephalopathie se manifeste par une ataxie cerebelleuse, un etat confusionnel, des hallucinations visuelles complexes, des signes extrapyramidaux, des crises convulsives et du mutisme. Observation: Nous rapportons le cas de deux patients atteints de lymphomes non hodgkiniens, qui ont presente du mutisme et un etat confusionnel apres une infusion de IFX. Le diagnostic de status epilepticus non convulsif (SENC) comme etiologie de la confusion a ete pose en se basant sur le trace EEG et l'amelioration suite a l'administration intraveineuse de diazepam. Conclusions: Des anomalies EEG pendant le traitement a l'IFX ont ete decrites, mais les traces ne sont disponibles que dans six cas. Dans trois de ces cas, des alterations paroxystiques ont justifie le diagnostic de SENC. Cependant. la plupart des cas d'encephalopathie a l'IFX pourraient etre associes a un SENC.

Journal ArticleDOI
TL;DR: General guidelines regarding the proper communication of neurological bad news to parents are provided, based on the available medical literature, detailed discussions with many senior physicians from different medical systems and the authors'personal experience.
Abstract: Communiquer une nouvelle decevante ou inattendue aux parents est souvent difficile et lourde au point de vue emotif en neuropediatrie. Il est important que le transfert d'une telle information soit bien fait et, si tel est le cas, peut etre une experience tres gratifiante. Il existe peu de publications disponibles pour les medecins concernant la facon appropriee de communiquer de mauvaises nouvelles aux parents en neuropediatrie. Cet article tente de fournir des lignes directrices generales sur ce sujet. La revue est basee sur la litterature medicale disponible, des discussions detaillees avec plusieurs medecins d'experience travaillant dans differents systemes medicaux et l'experience personnelle des auteurs. La facon dont une mauvaise nouvelle neurologique est donnee aux parents peut influencer significativement leurs emotions, leurs croyances et leur attitude envers l'enfant, le personnel medical et l'avenir, Cette revue de la litterature, associee a l'experience clinique, demontre que la plupart des familles decrivent un choc emotif, se sentent perturbees, puis deprimees apres l'annonce d'une maladie neurologique severe chez leur enfant. Cependant, la majorite considere que l'attitude du professionnel qui donne la nouvelle, la clarte du message et sa capacite a repondre aux questions sont les aspects les plus importants de cette demarche.

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TL;DR: There is a subset of cerebral aneurysms with discrete fusiform morphology, apparently unrelated to cerebral atherosclerosis or systemic connective tissue disease, thin-walled in part or whole, more common in the vertebrobasilar system, and possessing a risk of rupture.
Abstract: Introduction: Les anevrismes cerebraux fusiformes sont des dilatations de toute la circonference d'un segment d'artere cerebrale, habituellement attribuees a l'atherosclerose chez les adultes, avec une paroi relativement epaisse et allongee, causant des compressions nerveuses ou de l'ischemie lors du diagnostic. Nous avons observe un sous-groupe d'anevrismes cerebraux fusiformes qui differe de cette description generale. Patients: Dans une serie de 472 anevrismes intracrâniens traites sur une periode de 11 ans, 11 patients entre l'âge de 16 et 67 ans (âge moyen 37 ans) ayant des anevrismes fusiformes discrets non associes a une atherosclerose cerebrale generalisee. a des maladies du tissu conjonctif ou a une maladie inflammatoire, ont ete identifies. Trois patients ont presente une hemorragie, six une compression neurologique due a l'anevrisme et deux ont ete decouverts fortuitement. Resultats: Neuf anevrismes etaient localises au niveau de la circulation posterieure, les deux autres dans la carotide intracrânienne. Leur longueur et leur largeur moyennes etaient de 16.3 et 11 mm respectivement. Trois anevrismes contenaient un thrombus. Les huit anevrismes qui ont ete explores chirurgicalement etaient en tout ou en partie des anevrismes a paroi mince et l'artere qui y avait donne naissance etait d'apparence normale. Huit ont ete traites au moyen d'une occlusion proximale et trois ont ete enveloppes. L'occlusion de l'artere mere a provoque un deces et un cas d'invalidite legere; les autres patients ont bien recupere (suivi de 0.5 a 10 ans). Conclusions: Certains anevrismes cerebraux ont une morphologie fusiforme discrete, ne sont apparemment pas en relation avec une atherosclerose cerebrale ou une maladie systemique du tissu conjonctif, ont une paroi mince en tout ou en partie, sont plus frequents au niveau du systeme vertebrobasilaire et sont a risque de rupture. Les traitements disponibles presentement sont l'occlusion proximale ou l'enveloppement de l'anevrisme, des approches differentes de la pose d'un clip ou d'une prothese endovasculaire au niveau des anevrismes cerebraux sacculaires dont l'artere mere est intacte.

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TL;DR: The LST proved to have a high and specificity in the detection of patients with MCP, being thus a simple but powerful tool to assess the impaired oxidative metabolism in MCP patients.
Abstract: Since there are only few data available about the lactate stress test in a group of patients with mitochondrial myopathy, we investigated the sensitivity of this test in a larger cohort of such patients. Serum lactate was determined before, during and after a 15 minute, constant 30 W workload on a bicycle ergometer in 47 controls, aged 15 to 72 years and 54 patients with mitochondrial myopathy, aged 15 to 74 years. Lactate’s upper reference limits at rest, 5, 10, 15 minutes after starting, and 15 minutes after finishing the exercise were 2.0, 2.1, 2.1, 2.1 and 1.8 mmol/l respectively. The sensitivity of the lactate-stress test was 69%. The lactate-stress test complements electrophysiological and bioptical findings and proved to be helpful in diagnosing mitochondrial myopathy.

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TL;DR: A literature review suggests that small cell carcinoma of the prostate is more likely to spread to the brain compared to adenocarcinoma and that brain metastases indicate a poor prognosis.
Abstract: BACKGROUND: Symptomatic brain metastases from prostatic carcinoma are rare (0.05% to 0.5%). CASE REPORT: A 70-year-old man presented with a homonymous hemianopsia due to brain metastatic prostatic carcinoma shortly before becoming symptomatic of prostatic disease. CT and MRI of the brain showed a tumour deep in the right hemisphere near the thalamus and involving the optic radiation. RESULTS: Routine haematological and biochemical tests were normal. The prostate specific antigen level was low on two separate occasions. The prostatic and brain tumours showed identical appearances, namely of a poorly differentiated adenocarcinoma with neuroendocrine differentiation (small cell carcinoma). CONCLUSION: A literature review suggests that small cell carcinoma of the prostate is more likely to spread to the brain compared to adenocarcinoma and that brain metastases indicate a poor prognosis. The prostate gland should be remembered as a possible cause of brain metastases and that a normal serum prostate specific antigen does not exclude this diagnosis.

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TL;DR: Chiasmatic and chiasmatic/hypothalamic tumors are different entities, which should be separated out for the purposes of any study, and if surgery is performed, it may be appropriate to do a surgical procedure that strives only to provide a tissue diagnosis and to decompress the optic apparatus and/or ventricular system.
Abstract: Prise en charge de l'astrocytome du chiasma optique/de l'hypothalamus chez l'enfant. Objectif: La prise en charge des gliomes du chiasma optique est controversee, en partie parce qu'on ne fait pas de distinction entre les tumeurs impliquant seulement le chiasma optique (tumeurs chiasmatiques) et celles qui impliquent egalement l'hypothalamus (tumeurs chiasmatiques/hypothalamiques). Les objectifs de cette etude etaient: (i) d'analyser separement l'issue des tumeurs chiasmatiques et chiasmatiques/hypothalamiques: et (ii) de determiner la pertinence de recommander la resection chirurgicale radicale des tumeurs chiasmatiques/hypothalamiques. Methodes: Nous avons procede a une revue retrospective des dossiers de patients porteurs de tumeurs nouvellement diagnostiquees impliquant le chiasma optique entre 1982 et 1996 au Children's Hospital de la Colombie Britannique. Resultats: L'etude porte sur 32 patients de moins de 16 ans, 14 presentant un astrocytome chiasmatique et 18 un astrocytome chiasmatique/hypothalamique. La duree moyenne du suivi etait de 5,8 ans et 6,3 ans respectivement. Dix des patients porteurs de tumeurs chiasmatiques etaient atteints de neurofibromatose de type I alors qu'aucun des patients porteurs de tumeurs chiasmatiques/hypothalamiques n'en etaient atteints. La conduite pour 13 des 14 tumeurs chiasmatiques a ete l'observation seulement et aucune n'a necessite une intervention a cause de la progression de la tumeur, Quant aux patients atteints de tumeurs chiasmatiques/hypothalamiques, huit ont subi une resection subtotale (resection de plus de 95%), six ont subi une resection partielle (de 50 a 95%, trois ont subi une resection limitee (de moins de 50%) et un n'a pas ete opere. Il y a eu moins de complications associees aux resections limitees, surtout quant a la dysfonction hypothalamique. Il n'existait pas de correlation entre l'etendue de la resection (subtotale, partielle ou limitee) et le moment de la recidive (en moyenne 18 mois). Conclusions: Les tumeurs chiasmatiques et chiasmatiques/hypothalamiques sont des entites differentes qui devraient etre considerees separement dans les etudes. Pour les tumeurs chiasmatiques/hypothalamiques, il y avait davantage de morbidite, sans prolongation du temps de remission, quand on compare la resection radicale a la resection limitee Si on a recours a la chirurgie, il peut etre approprie de faire une intervention dont le but n'est que de fournir un diagnostic anatomopathologique et de decomprimer l'appareil optique et/ou le systeme ventriculaire.

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TL;DR: Regular auditing and feedback of results and information to surgeons has resulted in significant and continued improvements in the surgical performance of CEA in the authors' region.
Abstract: Evaluation de l'endarterectomie carotidienne: une experience regionale. Introduction: La preuve basee sur des etudes controlees randomisees que l'endarterectomie carotidienne (EAC) est efficace dans laprevention de l'accident vasculaire cerebral a entraine une augmentation importante de son utilisation ces dernieres annees, Nous voulions determiner si le taux de complications en relation avec le choix et le traitement des patients de notre region etait comparable a celui des etudes randomisees. Methodes: Nous avons complete 4 evaluations d'EACs effectuees dans notre region depuis 1994, chacune etant suivie de la communication des resultats aux chirurgiens participants. Les chirurgies effectuees pour des stenoses symptomatiques de plus de 70% etaient considerees comme appropriees, celles effectuees pour des stenoses symptomatiques de 50% a 69% et pour des stenoses asymptomatiques de plus de 60% etaient considerees comme incertaines et toutes les autres, incluant celles effectuees chez des patients instables au point de vue neurologique etaient considerees comme inappropriees. Dans la quatrieme partie la source de reference et la nature des patients etaient egalement examinees. Resultats: La premiere partie de l'etude (avril 1994 a septembre 1997) a montre que, des 291 EACs, 33% etaient appropriees, 48% etaient incertaines et 18% etaient inappropriees. 40% des patients qui ont subi une EAC etaient asymptomatiques. Dans la deuxieme partie (septembre 1996 a septembre 1997), le taux d'indications appropriees s'est ameliore significativement. soit 49% de 184 EACs (P = 0.005), celui des indications incertaines est demeure pratiquement le meme, soit 47%, celui des indications inappropriees est tombe a 4% (P = 0.00002) et le taux de patients asymptomatiques est reste a 40%. Les resultats de la troisieme partie (octobre 1997 a octobre 1998) sont demeures pratiquement les memes que pendant la deuxieme partie (249 EACs, 47% appropriees, 51% incertaines, 2% inappropriees, 45% asymptomatiques). Les resultats de la quatrieme partie (octobre 1999 a octobre 2000) etaient significativement ameliores par rapport a ceux de la troisieme partie. Cependant, les indications appropriees ont augmente de 47% a 58% de 222 EACs ( P = 0.02) et on a observe une elimination des chirurgies inappropriees (P = 0.03). Les accidents vasculaires cerebraux et les deces decoulant de la chirurgie ont diminue au cours de la periode de l'etude, le taux etant passe de 5,2% dans la premiere partie a 2.3% dans la quatrieme Dans la quatrieme partie, la majorite des patients (69%) etaient referes aux chirurgiens directement par les generalistes, dont 58 (73%) des 80 patients asymptomatiques qui ont subi une EAC. Interpretation: Une evaluation reguliere et une communication des resultats aux chirurgiens a entraine une amelioration significative et soutenue du succes chirurgical de l'EAC dans notre region. Comme la majorite des patients sont referes directement aux chirurgiens par les generalistes, il est important que ce groupe de medecins soit familier avec les lignes directrices sur l'EAC.

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TL;DR: A mild presynaptic deficit of nigrostriatal activity in Rett syndrome is suggested, and mutations in the coding regions of the MECP2 gene were present in all nine patients.
Abstract: Syndrome de Rett: investigation de neuf patientes, incluant la tomographie par emission de positons. Introduction: Nous decrivons les cas de neuf femmes, âgees de 14 a 26 ans, atteintes du syndrome de Rett (SR).Un retard de developpement avait ete observe chez toutes avant la fin de leur premiere annee de vie. Toutes avaient regresse par la suite et presentaient une demence profonde avec apraxie, ataxie, respiration irreguliere et, dans plusieurs cas, des crises convulsives. Methodes: Des versions modifiees de l'echelle revisee du developpement de Gesell et du profil du developpement d'Alpern-Boll ont ete utilisees. Des mesures volumetriques des noyaux gris centraux par resonance magnetique ont ete comparees a celles faites chez neuf femmes volontaires, appariees pour l'âge. La tomographie par emission de positons (PET scan) au [ 1 8 F]-6-fluorodopa et au [ 1 1 C]-raclopride a ete effectuee sous anesthesie legere par le Propofol intraveineux et les observations ont ete comparees a celles de flemmes temoins normales. On a procede a une analyse mutationnelle par sequencage bidirectionnel des regions codantes du gene MECP2. Resultats: Les femmes atteintes du SR fonctionnaient a un niveau d'âge mental de 4 a 15 mois. Les scores etaient correles a la taille, au poids et a la circonference de la tete. La resonance magnetique des noyaux gris centraux a montre une reduction significative de la taille de la tete du noyau caude et du thalamus chez les cas de SR. Le PET scan a montre que la captation moyenne de fluorodopa dans le SR etait reduite de 13,1% dans le noyau caude et de 12,4% dans le putamen par rapport aux controles et que la liaison aux recepteurs dopaminergiques D2 etait augmentee significativement de 9,7% dans le noyau caude et de 9,6%. dans le putamen. Des mutations dans les regions codantes du gene MECP2 etaient presentes chez les neuf patientes. Aucune correlation significative entre le type et le site des mutation et les changements volumetriques ou la captation isotopique n'a pu etre demontree. Conclusions: Nos observations suggerent qu'il existe un leger deficit presynaptique de l'activite nigro-striee dans le SR.

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TL;DR: The outcome of CE in Canada is good and showed improvement over four years, however, significant differences in provincial outcomes were found, which suggests that regionalization across provincial boundaries may be needed to promote higher surgeon and hospital case volumes and thus improve outcomes.
Abstract: Resultats provinciaux de l'endarterectomie carotidienne. Introduction: La premiere etape dans un processus visant a ameliorer la performance est l'evaluation des resultats. Notre but etait d'evaluer les resultats nationaux et provinciaux de l'endarterectomie carotidienne (EC) et d'expliquer les differences interprovinciales. Methodes: Nous avons analyse une base de donnees administrative pancanadienne de conges hospitaliers de tous les patients, sauf de ceux du Quebec, ayant subi une EC entre 1994 et 1997. Nous avons utilise l'analyse de regression logistique pour ajuster les donnees pour le niveau de risque afin d'analyser les resultats defavorables nationaux et provinciaux. Notre principale mesure des resultats etait l'accident vasculaire cerebral (AVC) et/ou le deces pendant l'hospitalisation, Resultats: Au total, 14 268 patients ont subi une EC entre 1994 et 1997. Le taux de mortalite a ete de 1,3% et le taux combine d'AVC et/ou de deces a ete de 4,1%. Ces taux presentaient une tendance a la baisse au cours de ces quatre annees. La Saskatchewan et Terre-Neuve avaient un taux significativement plus eleve d'incidents therapeutiques en ce qui concerne la mesure des resultats combines, ajustee pour le niveau de risque. Conclusions: Les resultats de l'EC sont bons au Canada et se sont ameliores au cours des quatre annees de l'etude. Cependant, il existe des differences interprovinciales significatives, ce qui suggere que la regionalisation sans egard aux limites territoriales provinciales pourrait etre necessaire pour promouvoir un volume plus eleve de cas par chirurgien et par hopital et ainsi ameliorer les resultats.

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TL;DR: In this article, a serie of 135 sujets atteints d a ete examinee sur le plan psychiatrique (DSM-III-R, echelle de depression de Goldberg), neurologique (en distinguant les signes “axiaux” des autres signes parkinsoniens), neuropsychologique (and en particulier tests frontaux).
Abstract: Objective: La frequence de la depression au cours de la maladie de Parkinson (MP) conduit a s’interroger sur les difficultes du diagnostic et sur les liens entre la depression et l’histoire naturelle de la maladie. Methodes: Une serie consecutive de 135 sujets atteints d’une MPidiopathique a ete examinee sur le plan psychiatrique (DSM-III-R, echelle de depression de Goldberg), neurologique (en distinguant les signes “axiaux” des autres signes parkinsoniens), neuropsychologique ( et en particulier tests frontaux). Resultats: Plus de la moitie des sujets ont une depression qui apparait plus frequente dans les formes akinetiques et les formes fluctuantes de la maladie. Les sujets deprimes n’ont pas de deficit cognitif plus marque mais leurs scores aux tests frontaux sont plus eleves. En outre les signes axiaux de la maladie (instabilite posturale, rigidite axiale) sont plus marques chez les parkinsoniens deprimes, suggerant un lien entre la depression et les lesions non dopaminergiques de la maladie. Alors que le ralentissement, les troubles de l’appetit et du sommeil, la fatigue peuvent etre observes meme chez des parkinsoniens non depressifs, la separation de la population parkinsonienne en plusieurs groupes montre que certains symptomes ne sont jamais rencontres chez les parkinsoniens non depressifs: il en est ainsi apparu que “l’impression que la vie ne vaut pas la peine d’etre vecue”, “la perte d’espoir pour l’avenir”, “l’impression de ne pas etre a la hauteur, de ne rien faire de bien”, “la baisse d’energie”, “la tristesse matinale” caracterisent la depression parkinsonienne. La depression parkinsonienne revet deux grandes formes cliniques. La premiere est la plus riche en manifestations somatiques: troubles du sommeil, fatigue matinale; elle correspond aux depressions les plus severes avec une absence d’espoir pour l’avenir , une perte de confiance en soi. La seconde est pauvre en manifestations somatiques alors que l’apathie y est tres frequente ainsi que le ralentissement. Conclusions: Cette etude permet ainsi de preciser les symptomes de la depression parkinsonienne qui doit etre mieux reconnue pour etre plus souvent traitee. Les liens entre la depression et les signes axiaux de la maladie expliquent sans doute pourquoi la L-dopa et les agonistes dopaminergiques ameliorent les signes moteurs de la depression sans agir le plus souvent sur les manifestations depressives.

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TL;DR: Air injected into the epidural space during use of the “loss of resistance” technique can enter the subarachnoid space if a dural puncture site from a previous lumbar puncture is present.
Abstract: Le pneumo-encephale comme cause de la cephalee. Introduction: Le pneumo-encephale peut etre une cause de cephalee, mais cette condition est ignoree dans certaines circonstances cliniques. Etude de cas: Une femme âgee de 35 ans a presente une cephalee severe d'apparition subite pendant un blood patch epidural effectue pour une cephalee suite a une ponction lombaire. Un CT scan cerebral a montre de l'air dans l'espace sous-arachnoidien meme s'il n'y avait pas d'indication qu'il y avait eu perforation de la dure-mere pendant la manœuvre. Resultats: L'experience de notre patiente et une revue de la litterature suggerent que l'air injecte dans l'espace epidural au moment de la technique de la perte de resistance peut penetrer dans l'espace sous-arachnoidien s'il existe une breche de la dure-mere due a une ponction lombaire anterieure. Conclusions: Le pneumo-encephale devrait etre considere comme une cause possible de cephalee severe suite a une epidurale ainsi que dans quelques autres circonstances cliniques. L'utilisation d'air a haute concentration d'oxygene peut hâter la resorption d'une collection intracrânienne d'air.

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TL;DR: Pronator drift with finger tap and reflexes is the most reliable and time-effective combination of tests for the detection of subtle motor lesions, and could replace the segmental motor examination as a screening for motor lesions.
Abstract: Epreuves de fonction motrice chez les patients chez qui on soupconne la presence de lesions cerebrales unilaterales legeres. Objectif: Bien que differents manuels decrivent les manoeuvres cliniques qui aident a detecter des deficits moteurs subtiles, leur sensibilite, leur specificite et leur valeur predictive n'ont pas ete determinees. Nous avons examine la sensibilite, la specificite et la valeur predictive de differentes manoeuvres dans le but de determiner quel est l'epreuve ou la combinaison d'epreuves la plus sensible et fiable. Methodes: Le chute lente d'un bras maintenu en extension (Barre), le pronation involontaire d'un bras maintenu en extension, la manoeuvre de Mingazzini, le finger tap, le forearm roll, la force segmentaire et les reflexes osteotendineux ont ete evalues chez 170 patients avec (86) et sans (84) lesion prouvee dans les zones motrices, confirmees par CT scan. Resultats: La force motrice segmentaire avait une bonne specificite (97,5%) mais une faible sensibilite (38.9%) et une valeur predictive negative (VPN) (58,7%) Le forearm roll avait un profile semblable. Le finger tap avait une sensibilite de 73,3% et une specificite de 87,5%. Le Barre et le pronator drift avaient une sensibilite et une specificite de 92,2% et 90,0% respectivement. L'hyperreflexie avait une sensibilite de 68,9% et une specificite de 87,5%. Une anomalie du pronateur, des reflexes ou du finger tap avait une sensibilite de 97% et, quand ces epreuves etaient toutes positives, une specificite de 97%. Quand les 6 epreuves etaient positives, la valeur predictive positive (VPP) etait de 100%, alors que quand les 6 epreuves etaient negatives, la VPN etait de 100%. Conclusion: L'examen segmentaire detaille a une tres bonne specificite pour detecter les deficits moteurs, mais la sensibilite et la VPN sont faibles et inacceptables. La combinaison d'epreuves la plus fiable et la plus efficace pour detecter des lesions motrices subtiles est le pronator drift, le finger tap et les reflexes. Cette combinaison pourrait remplacer l'examen moteur segmentaire comme outil de depistage de lesions motrices.

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TL;DR: It is postulated that sulphur-containing compound(s) that are formed as a result of MOCOD cause excitotoxic neuronal injury in the presence of excess magnesium.
Abstract: Introduction: La deficience en cofacteur a molybdene (DCOMO) est une maladie neurodegenerative progressive rare causee par une deficience en sulphite oxydase, Les observations neuropathologiques sont compatibles avec une lesion toxique du cerveau qui cause une perte neuronale severe, une astrogliose et une spongiose reactionnelles. Les mecanismes responsables de ces changements sont inconnus. Observation: Il s'agit d'un enfant mâle atteint de DCOMO qui est decede a l'âge de neuf mois de pneumonie, A l'autopsie, un examen neuropathologique complet a ete effectue, ainsi que des etudes conventionnelles de coloration immunohistochimiques et des colorations cytochimiques au shikata et a l'orceine qui colorent les ponts disulphures. La composition elementaire des cellules corticales a ensuite ete analysee au microscope electronique a balayage utilisant la scintigraphie electronique radiodiffusee et la spectrometrie de rayons X induits par particules chargees. Resultats: Contrairement aux sections controles, les neurones presentaient une coloration cytoplasmique au shikata et a l'orceine. L'analyse spectrometrique de ces neurones a confirme la presence d'un exces de soufre et a montre la presence insoupconnee d'un exces de magnesium. Aucune de ces observations n'a ete retrouvee chez des controles apparies pour l'âge. Conclusions: Dans le DCOMO, nous avons observe une accumulation anormale de soufre et de magnesium dans les neurones. Nous postulons que le(s) compose(s) soufre(s) qui sont formes dans la DCOMO causent une lesion neuronale excitotoxique en presence d'un exces de magnesium.

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TL;DR: In this paper, the authors evaluate l'investigation and le traitement a l'urgence des patients ayant un diagnostic d'acces ischemique cerebral transitoire (ICT).
Abstract: Observance des lignes directrices sur la prise en charge a l'urgence des acces ischemiques transitoires cerebraux. Objectif: Evaluer l'investigation et le traitement a l'urgence des patients ayant un diagnostic d'acces ischemique cerebral transitoire (ICT). Methodes: Une revision des dossiers d'un hopital de soins tertiaires ayant un programme de reference en neurosciences a ete effectuee. Chaque dossier de l'urgence comportant un diagnostic d'lCT a ete revise par des examinateurs independants qui attribuaient un code selon un formulaire standardise Resultats: Deux cent quatre-vingt- treize dossiers de patients ayant recu un diagnostic d'ICT ont ete revises; la proportion d'homme et de femmes etait de 1:1 et l'âge moyen etait de 66 ans. La plupart des patients (75%; IC 95%: 70 a 80) ont ete evalues par des urgentologues; les autres patients ont ete vus directement par les services de reference. L'intervalle median du debut des symptomes jusqu'a l'arrivee a l'urgence etait de 2,9 heures et la duree des symptomes etait de 4,6 heures. La plupart des patients ont subi une tomodensitometrie cerebrale (81%; IC 95%: 73 a 83), une formule sanguine complete (74%; IC 95%: 68 a 79), et un electrocardiogramme (75%; IC 95%: 70 a 80) a l'urgence. Chez 16% (IC 95%: 13 a 22), un Doppler carotidien a ete fait et chez 26% (IC 95%: 21 a 31) un Doppler a ete demande en externe. Parmi ceux qui ont recu leur conge de l'urgence (75%; IC 95%: 70 a 80), aucune medication antithrombotique n'a ete prescrite chez 28% (IC 95%: 22 a 34). Conclusion: 11 existe des variations quant a l'investigation et au traitement de l'ICT dans cet hopital universitaire de soins tertiaire. L'investigation par Doppler carotidien et l'utilisation d'agents antiplaquettaires chez les patients presentant une ICT est sous-optimale. Des lignes directrices et des cliniques d'evaluation rapide de l'ICT pourraient modifier ces resultats.

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TL;DR: This case report adds another possible site for this rare occurrence of involvement of a cranial nerve by a cavernous malformation and the facial nerve is the example most frequently reported.
Abstract: Objectif: Nous decrivons le cas d'un patient qui a presente une paralysie du nerf hypoglosse causee par une malformation caverneuse et nous revoyons la litterature sur les malformations caverneuses associees aux nerfs crâniens ainsi que le diagnostic differentiel de la paralysie du nerf hypoglosse. Resultats: Une resection partielle de la lesion a ete effectuee et le diagnostic de malformation caverneuse a ete confirme en anatomopathologie. Conclusions: l'atteinte d'un nerf crânien par une malformation caverneuse est tres rare et l'atteinte du nerf facial est l'exemple le plus souvent rapporte. Cette observation decrit un autre site possible de cette pathologie rare.